2) врожденной катарактой
3) дистрофией роговицы
4) ретинопатией недоношенных
Мегалокорнеа — это увеличение диаметра роговицы, обычно двустороннее и относительно стабильное, при сохранной прозрачности роговицы и нормальном внутриглазном давлении. У детей ориентируются на возрастные нормативы; патологическим считают, как правило, горизонтальный диаметр более 12–13 мм с учетом возраста и размеров глаза. Основное состояние, с которым ее необходимо разграничивать, — врожденная глаукома, поскольку повышение внутриглазного давления также приводит к увеличению роговицы и глазного яблока.
При врожденной глаукоме формируется буфтальм: растягиваются не только роговица, но и склеральная оболочка, увеличиваются переднезадний размер глаза и его аксиальная длина. Характерны отек и помутнение роговицы, разрывы десцеметовой мембраны (стрии Хааба), светобоязнь, слезотечение и блефароспазм; позднее выявляются экскавация диска зрительного нерва и прогрессирующее снижение зрения. Для истинной мегалокорнеи эти признаки обычно отсутствуют, а офтальмоскопия, пахиметрия, гониоскопия и измерение внутриглазного давления не выявляют признаков глаукомной оптической нейропатии.
| Критерий | Мегалокорнеа | Врожденная глаукома |
|---|---|---|
| Механизм | Изолированное увеличение роговицы, чаще вследствие аномалии развития переднего отрезка глаза | Повышение внутриглазного давления из-за нарушения оттока водянистой влаги и растяжение незрелых оболочек глаза |
| Состояние роговицы | Прозрачная, без отека и стрий Хааба | Возможны отек, диффузное помутнение, стрии Хааба, снижение прозрачности |
| Внутриглазное давление | Обычно нормальное и не имеет тенденции к прогрессирующему повышению | Повышено; оценка особенно важна при осмотре ребенка в состоянии покоя или под седацией |
| Размер глазного яблока | Увеличена преимущественно роговица, аксиальная длина обычно не увеличена пропорционально | Увеличиваются роговица, склера и аксиальная длина; формируется буфтальм |
| Клинические проявления | Часто бессимптомное состояние; возможны нарушения рефракции и астигматизм | Светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, беспокойство ребенка и снижение зрения |
| Диск зрительного нерва | Нет типичной прогрессирующей глаукомной экскавации | Характерно увеличение экскавации и риск необратимой глаукомной оптической нейропатии |
| Тактика | Наблюдение, коррекция рефракции и периодический контроль внутриглазного давления | Неотложное направление к детскому офтальмологу; основа лечения — хирургическое восстановление оттока внутриглазной жидкости |
Таким образом, ключевой диагностический принцип заключается в сопоставлении диаметра роговицы с внутриглазным давлением, прозрачностью роговицы и состоянием диска зрительного нерва. Изолированная стабильная мегалокорнеа не сопровождается признаками прогрессирующего растяжения глаза. Любое сочетание увеличенной роговицы с ее отеком, повышенным давлением или экскавацией диска следует расценивать как подозрение на врожденную глаукому. Раннее распознавание важно, поскольку глаукомное повреждение зрительного нерва у ребенка может быстро стать необратимым.