2) склерозирующем лихене (+)
3) плоскоклеточной карциноме
4) неоплазии
Сморщивание кожи вульвы по типу папиросной или пергаментной бумаги является характерным проявлением склерозирующего лишая (lichen sclerosus). Это хроническое воспалительное заболевание кожи и слизисто-кожных переходов, при котором развиваются истончение эпидермиса, гиалиноз и склероз верхних отделов дермы, а также ремоделирование коллагеновых волокон. В результате кожа становится белесоватой, сухой, резко менее эластичной и легко травмируется, что и придаёт ей морщинистый бумажный вид.
К типичным клиническим признакам относятся выраженный зуд, жжение, болезненные трещины и мелкие кровоизлияния, белые атрофические бляшки, нередко расположенные в форме восьмёрки вокруг вульвы и перианальной области. По мере прогрессирования возможны уменьшение или исчезновение малых половых губ, сужение входа во влагалище и формирование спаек. Диагноз обычно устанавливают клинически, однако при наличии уплотнения, узла, язвы, участков гиперкератоза или отсутствии эффекта от лечения выполняют биопсию для исключения плоскоклеточной карциномы.
Витилиго вызывает депигментацию, но не приводит к атрофии, склерозу и сморщиванию кожи. При плоскоклеточной карциноме чаще обнаруживаются асимметричный узел, инфильтрат, язва, кровоточивость и уплотнение, тогда как интраэпителиальная неоплазия вульвы проявляется папулами или бляшками различного цвета и обычно не формирует диффузную папиросную атрофию.
| Состояние | Основной внешний признак | Изменение текстуры кожи | Типичные симптомы | Диагностический подход |
|---|---|---|---|---|
| Склерозирующий лишай | Белые атрофические бляшки, часто в аногенитальной зоне | Истончение, сухость, морщинистость по типу папиросной бумаги , снижение эластичности | Интенсивный зуд, жжение, трещины, болезненность | Клиническая оценка; биопсия при атипичных или подозрительных изменениях |
| Витилиго | Чётко отграниченные депигментированные пятна | Текстура и толщина кожи обычно сохранены | Как правило, отсутствуют зуд и боль | Клиническая диагностика, осмотр других участков кожи и слизистых |
| Вульварная интраэпителиальная неоплазия | Папулы, бляшки или очаги с пигментацией, эритемой либо гиперкератозом | Может быть утолщение или шероховатость, но не типичная диффузная атрофия | Зуд, жжение, иногда бессимптомное течение | Биопсия обязательна для морфологической верификации |
| Плоскоклеточная карцинома вульвы | Узел, язва, экзофитное или инфильтративное образование | Плотность, инфильтрация, изъязвление, возможная кровоточивость | Боль, зуд, кровянистые выделения, длительно незаживающая язва | Прицельная биопсия с гистологическим исследованием |
| Поздние изменения при склерозирующем лишае | Сглаживание рельефа вульвы и деформация анатомических структур | Спаечный процесс, сужение входа во влагалище, выраженная атрофия | Диспареуния, болезненность при мочеиспускании, травматизация | Осмотр с оценкой анатомии и признаков осложнений |
Основой лечения склерозирующего лишая являются ультрапотентные местные глюкокортикостероиды, обычно клобетазола пропионат 0,05% по контролируемой схеме с последующей поддерживающей терапией. Регулярное наблюдение необходимо для контроля симптомов, профилактики рубцовой деформации и раннего выявления неопластической трансформации. Любой новый узел, участок уплотнения, эрозия или язва требует повторной оценки и, как правило, морфологической верификации. Длительное наблюдение сохраняет значение даже при хорошем клиническом ответе на лечение.