2) ревматоидный артрит
3) склеродермия
4) гиперэозинофильный синдром (+)
Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — системное заболевание, при котором выявляется стойкая или повторно подтверждаемая абсолютная эозинофилия обычно ≥1,5 × 109/л, а также признаки повреждения органов, непосредственно связанные с эозинофильной инфильтрацией или действием эозинофильных гранулярных белков. При поражении лёгких возникают кашель, одышка, свистящее дыхание, преходящие или стойкие инфильтраты, иногда плевральный выпот и гипоксемия. Системные проявления включают кожные высыпания, лихорадку, кардиальное поражение, неврологические нарушения и симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта.
Диагноз ГЭС устанавливают после исключения вторичной эозинофилии, вызванной паразитарными инвазиями, лекарственными реакциями, аллергическими заболеваниями и опухолевыми процессами, а также после обследования на клональные варианты заболевания. В зависимости от механизма выделяют миелопролиферативный, лимфоцитарный и идиопатический ГЭС; для миелопролиферативного варианта особенно значимо выявление слияния FIP1L1–PDGFRA. В отличие от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и системной склеродермии, при которых эозинофилия не является определяющим признаком, именно сочетание гиперэозинофилии с поражением лёгких и других органов определяет диагноз ГЭС.
| Состояние | Роль эозинофилии | Лёгочные проявления | Системные признаки | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Гиперэозинофильный синдром | Центральный патогенетический признак; обычно ≥1,5 × 109/л | Инфильтраты, кашель, одышка, бронхообструкция, гипоксемия | Поражение сердца, кожи, нервной системы, ЖКТ | Эозинофилия и органное повреждение после исключения вторичных и клональных причин |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Часто выраженная, сочетается с системным васкулитом | Астма, мигрирующие инфильтраты, синусит | Полинейропатия, пурпура, поражение почек и сердца | Признаки некротизирующего васкулита; возможны ANCA, чаще к MPO |
| Системная красная волчанка | Не является ведущим диагностическим критерием | Плеврит, интерстициальное поражение, альвеолярное кровоизлияние | Артрит, нефрит, цитопении, кожные и неврологические проявления | ANA, anti-dsDNA, снижение компонентов комплемента и другие иммунологические критерии |
| Ревматоидный артрит | Обычно отсутствует или вторична | Плевральный выпот, интерстициальная болезнь лёгких, ревматоидные узелки | Симметричный воспалительный полиартрит | Ревматоидный фактор, антитела к CCP, характерная суставная симптоматика |
| Системная склеродермия | Не определяет заболевание | Фиброзирующая интерстициальная болезнь лёгких, лёгочная гипертензия | Феномен Рейно, уплотнение кожи, поражение пищевода и почек | Антитела к топоизомеразе I, центромерные или RNA-полимеразе III |
Лечение ГЭС направлено на быстрое подавление эозинофильного воспаления и профилактику необратимого органного повреждения. Основой терапии при большинстве вариантов служат системные глюкокортикостероиды; при выявлении FIP1L1–PDGFRA предпочтителен иматиниб. При идиопатическом или рецидивирующем ГЭС могут применяться анти-IL-5 препараты, в частности меполизумаб. Особое внимание уделяют эхокардиографии, исследованию функции лёгких и оценке поражения нервной системы, поскольку кардиальные осложнения существенно определяют прогноз.