2) повышение Т-лимфоцитов до 90%
3) содержание IgA < 0,10 г/л
4) содержание IgA < 0,05 г/л (+)
Селективный дефицит иммуноглобулина A характеризуется выраженным снижением концентрации сывороточного IgA при сохранном содержании IgG и IgM, нормальном или близком к нормальному количестве В- и Т-лимфоцитов. В представленном тесте критериальным порогом служит содержание IgA менее 0,05 г/л, поэтому отмеченный вариант является правильным. В современной литературе также часто используется порог <0,07 г/л, что отражает различия диагностических классификаций и лабораторных стандартов.
Патогенетической основой состояния является нарушение дифференцировки В-лимфоцитов в IgA-продуцирующие плазматические клетки, преимущественно в слизистых оболочках. В результате снижается местная иммунная защита дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, поскольку секреторный IgA препятствует адгезии и проникновению микроорганизмов. Клинически возможны рецидивирующие синуситы, отиты, бронхиты, кишечные инфекции, аллергические и аутоиммунные заболевания, однако значительная часть пациентов остается практически бессимптомной.
Снижение общего числа В-лимфоцитов или выраженное увеличение доли Т-лимфоцитов не является определяющим признаком селективного дефицита IgA. Для подтверждения диагноза учитывают возраст старше 4 лет, повторное выявление низкого уровня IgA, нормальные показатели IgG и IgM, сохранный ответ на вакцинацию и отсутствие вторичных причин гипоиммуноглобулинемии. Особенно важно отличать это состояние от общей вариабельной иммунной недостаточности, при которой обычно снижены также IgG и нарушено формирование специфических антител.
| Диагностический признак | Селективный дефицит IgA | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Концентрация сывороточного IgA | Резко снижена; в данном тесте менее 0,05 г/л | Основной лабораторный критерий |
| IgG и IgM | Обычно находятся в пределах нормы | Позволяют отличить состояние от общей вариабельной иммунной недостаточности |
| Количество В-лимфоцитов | Как правило, нормальное | Дефект связан преимущественно с функциональным созреванием и переключением синтеза антител, а не с отсутствием В-клеток |
| Т-лимфоциты | Специфического повышения до 90% не требуется | Изменение процентного состава Т-клеток не является диагностическим критерием |
| Возраст подтверждения | Обычно старше 4 лет | Позволяет исключить физиологическую незрелость иммунной системы у детей раннего возраста |
| Клинические проявления | Рецидивирующие инфекции ЛОР-органов и дыхательных путей, кишечные инфекции, атопия; возможны отсутствие симптомов и аутоиммунные заболевания | Определяют необходимость наблюдения и обследования осложнений |
| Исключение вторичных причин | Необходимо исключить лекарственную терапию, протеинтеряющие состояния, лимфопролиферативные заболевания и другие причины снижения IgA | Подтверждает первичный характер иммунодефицита |
Изолированное снижение IgA не означает обязательного наличия тяжелого инфекционного синдрома: клиническая выраженность широко варьирует. При лабораторном выявлении показано повторное исследование иммуноглобулинов и оценка специфического антительного ответа по показаниям. Пациентов информируют о возможных реакциях на препараты крови и необходимости сообщать о диагнозе перед трансфузиями. Лечение обычно направлено на терапию и профилактику инфекций, коррекцию сопутствующей аллергической или аутоиммунной патологии; стандартная заместительная терапия иммуноглобулином при изолированном дефиците IgA, как правило, не применяется.