2) полной элиминацией при применении антигистаминных препаратов
3) быстрым развитием
4) плотностью, после нажатия не оставляет ямки (+)
Наследственный ангиоотёк представляет собой глубокий отёк кожи и слизистых, обусловленный преимущественно избыточным образованием брадикинина. Повышение сосудистой проницаемости происходит в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке, поэтому отёк обычно плотный, бледный или с обычной окраской кожи и при надавливании не образует ямки. Крапивница и выраженный зуд, как правило, отсутствуют.
Именно отсутствие пастозности с симптомом ямки является характерным клиническим признаком брадикининового отёка. Приступы часто нарастают в течение нескольких часов, сохраняются 2–5 суток и могут поражать конечности, лицо, губы, язык, гортань или желудочно-кишечный тракт. Антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды и адреналин обычно неэффективны, поскольку в основе заболевания лежит не дегрануляция тучных клеток и высвобождение гистамина, а нарушение регуляции калликреин-кининовой системы.
Наиболее частая форма связана с дефицитом или функциональной недостаточностью ингибитора C1-эстеразы вследствие мутации гена SERPING1. Для лабораторного подтверждения типичны снижение концентрации или функциональной активности C1-ингибитора и уровня компонента комплемента C4; при некоторых формах наследственного ангиоотёка показатели C1-ингибитора остаются нормальными.
| Признак | Наследственный ангиоотёк | Гистаминергический ангиоотёк |
|---|---|---|
| Основной медиатор | Брадикинин | Гистамин |
| Кожные проявления | Плотный глубокий отёк, обычно без гиперемии, зуда и крапивницы | Часто сочетается с зудом, эритемой и уртикарными волдырями |
| Симптом при надавливании | Ямка обычно не образуется | Может быть мягким и пастозным, но признак не является определяющим |
| Темп и длительность приступа | Нарастание в течение нескольких часов, продолжительность обычно 2–5 суток | Чаще быстрое развитие и разрешение в течение 24–48 часов |
| Ответ на антигистаминные препараты | Отсутствует или недостаточен | Обычно наблюдается клиническое улучшение |
| Лабораторные ориентиры | Снижение C4, количественного или функционального C1-ингибитора; при типе III показатели могут быть нормальными | Специфических изменений C1-ингибитора и C4 обычно нет |
| Специфическая терапия приступа | Концентрат C1-ингибитора или икатибант; выбор зависит от клинической ситуации и доступности | Антигистаминные препараты, при тяжёлом течении глюкокортикостероиды и адреналин |
Особую опасность представляет отёк гортани, который может быстро привести к обструкции дыхательных путей и требует неотложной помощи. Абдоминальные приступы обусловлены отёком стенки кишечника и способны имитировать острую хирургическую патологию. Для профилактики рецидивов применяют таргетную терапию, включая заместительное введение C1-ингибитора или препараты, подавляющие калликреин-кининовый путь. Выявление заболевания у родственников позволяет своевременно оценить риск приступов и предупредить жизнеугрожающие осложнения.