2) токсоплазме
3) риккетсиям
4) токсокаре гатис, токсокаре канис
При первичных иммунодефицитах с преимущественным нарушением антительного звена снижены количество или функциональная активность иммуноглобулинов, нарушены созревание В-лимфоцитов и формирование специфических антител. Это ухудшает опсонизацию и элиминацию внеклеточных пиогенных микроорганизмов, особенно бактерий с капсулой. Поэтому наиболее характерны рецидивирующие отиты, синуситы, бронхиты, пневмонии и инвазивные инфекции, вызываемые пневмококками, гемофильной палочкой, менингококками; возможна также повышенная восприимчивость к стафилококкам.
Клинически антительный дефицит часто проявляется после снижения материнских IgG, когда ребенок начинает самостоятельно формировать гуморальный ответ. Для диагностики оценивают уровни IgG, IgA и IgM, количество В-лимфоцитов, а также функциональную способность вырабатывать антитела к белковым и полисахаридным вакцинным антигенам. При некоторых формах, например агаммаглобулинемии, выявляются резко сниженные иммуноглобулины и В-клетки, тогда как при общей вариабельной иммунной недостаточности В-лимфоциты могут сохраняться, но антительный ответ на вакцинацию недостаточен.
Токсоплазма и риккетсии преимущественно требуют эффективного клеточного иммунитета с активацией макрофагов и цитотоксических Т-лимфоцитов, поскольку способны размножаться внутриклеточно. Инвазия личинками токсокар относится к гельминтозам и обычно сопровождается активацией Th2-ответа, повышением продукции IgE и эозинофилией, а не изолированным дефицитом антител. Следовательно, сочетание гуморальной недостаточности с рецидивирующими бактериальными инфекциями наиболее убедительно указывает на уязвимость к стафилококкам и пневмококкам.
| Группа возбудителей | Преимущественно необходимый иммунный механизм | Типичная уязвимость при дефекте | Характерные диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Пневмококки и другие капсульные бактерии | Специфические антитела, опсонизация, активация комплемента и фагоцитоз | Рецидивирующие отиты, синуситы, пневмонии, бактериемия | Снижение иммуноглобулинов или недостаточный ответ на полисахаридные вакцинные антигены |
| Стафилококки | Антитела и комплемент в сочетании с полноценной функцией нейтрофилов | Гнойные инфекции кожи, мягких тканей, легких; при тяжелом течении следует исключать дефекты фагоцитоза | Оценка общего анализа крови, нейтрофильного фагоцитоза, уровней иммуноглобулинов |
| Токсоплазма | Клеточный иммунитет, продукция интерферона-γ, активация макрофагов и цитотоксических Т-клеток | Диссеминированная инфекция преимущественно при Т-клеточном иммунодефиците | Серология, ПЦР, оценка Т-клеточного звена и клеточного иммунного ответа |
| Риккетсии | Клеточный иммунитет и внутриклеточная противомикробная защита | Более тяжелое течение при нарушении Т-клеточного ответа | Эпидемиологический анамнез, серологические тесты или ПЦР; количественная оценка Т-лимфоцитов |
| Токсокара canis и Toxocara cati | Th2-ответ, IgE, эозинофилы и тканевая реакция на гельминта | Висцеральный или глазной ларва мигранс | Эозинофилия, высокий общий IgE, специфические антитела, эпидемиологические данные |
| Общая вариабельная иммунная недостаточность | Нарушение дифференцировки В-клеток и продукции антител | Повторные бактериальные инфекции дыхательных путей, иногда энтеровирусные и лямблиоз | Сниженный IgG с низким IgA и/или IgM, плохой поствакцинальный ответ при наличии В-клеток |
Основой профилактики осложнений служат заместительная терапия иммуноглобулинами при показаниях, своевременное лечение бактериальных инфекций и вакцинация инактивированными препаратами с оценкой иммунного ответа. Живые вакцины при отдельных тяжелых формах иммунодефицита могут быть противопоказаны. Выраженная или необычно частая инфекционная заболеваемость требует исключения вторичных причин гипогаммаглобулинемии, включая белковые потери, лимфопролиферативные заболевания и лекарственную терапию.