2) лица, пальцев кистей и стоп
3) всего тела (+)
4) туловища
При диффузной кожной форме системной склеродермии (системного склероза) фиброз и уплотнение кожи распространяются не только на пальцы, кисти, стопы и лицо, но и на проксимальные отделы конечностей, туловище, иногда практически на всю поверхность тела. Поэтому из предложенных вариантов наиболее правильным является поражение кожи всего тела. Формулировка не означает обязательного равномерного поражения каждого участка, а отражает генерализованный характер кожного процесса.
Основой заболевания является иммунноопосредованное повреждение эндотелия сосудов с последующей активацией фибробластов и избыточным синтезом коллагена под влиянием, в частности, TGF-β. Клинически это проявляется отёком, затем индурацией и склерозом кожи, снижением её эластичности, маскообразностью лица, микростомией и склеродактилией. При диффузном варианте чаще и раньше развиваются интерстициальное поражение лёгких, склеродермическая нефропатия, миокардиальный фиброз и поражение желудочно-кишечного тракта.
В отличие от ограниченной кожной формы, при которой изменения обычно остаются дистальнее локтевых и коленных суставов и затрагивают лицо, кисти и стопы, диффузная форма распространяется проксимальнее этих ориентиров, включая туловище. Для неё характерны более быстрое прогрессирование кожного фиброза и более высокий риск висцеральных осложнений; диагностическая оценка распространённости может проводиться с использованием модифицированного кожного счёта Роднана.
| Признак | Диффузная кожная форма | Ограниченная кожная форма |
|---|---|---|
| Распространённость уплотнения кожи | Проксимальнее локтей и коленей, с вовлечением туловища; возможно генерализованное поражение | Дистальнее локтей и коленей, преимущественно кисти, стопы и лицо |
| Типичная динамика | Быстрое прогрессирование отёка и индурации кожи | Более медленное, длительное течение |
| Лицо и пальцы | Маскообразное лицо, микростомия, склеродактилия часто выражены | Склеродактилия и телеангиэктазии также типичны, но кожный процесс остаётся более дистальным |
| Сосудистый синдром | Феномен Рейно может быть менее длительным до появления кожных проявлений | Феномен Рейно часто предшествует другим симптомам в течение многих лет |
| Частые аутоантитела | Анти-Scl-70 (антитела к топоизомеразе I), анти-RNA-полимераза III | Антицентромерные антитела |
| Риск интерстициального поражения лёгких | Повышен, особенно при анти-Scl-70 | Ниже, но возможны лёгочная гипертензия и интерстициальные изменения |
| Оценка кожного фиброза | Модифицированный кожный счёт Роднана позволяет количественно оценить плотность кожи в 17 анатомических областях | Тот же метод применяется для определения распространённости и динамики кожных изменений |
Таким образом, ключевым признаком диффузной формы является вовлечение кожи проксимальнее локтей и коленей с распространением на туловище. Поражение лица и пальцев само по себе не позволяет отличить диффузный вариант от ограниченного, поскольку встречается при обеих формах. Распространённость кожного фиброза имеет прогностическое значение и определяет необходимость раннего поиска поражения лёгких, почек, сердца и пищеварительного тракта.