2) первичный комбинированный иммунодефицит
3) первичный иммунодефицит с преимущественным дефектом антителообразования
4) транзиторную недостаточность иммуноглобулина А (+)
Снижение концентрации IgA у детей дошкольного возраста чаще связано с возрастной незрелостью гуморального иммунитета и задержкой формирования плазматических клеток, синтезирующих IgA. Секреторный IgA является основным иммуноглобулином слизистых оболочек, однако его продукция и уровень сывороточного IgA созревают постепенно. Поэтому изолированно низкое значение у ребёнка раннего возраста нередко нормализуется при динамическом наблюдении и соответствует транзиторной недостаточности иммуноглобулина A.
Истинный селективный дефицит IgA рассматривается как первичный иммунодефицит с преимущественным дефектом антителообразования и устанавливается преимущественно после достижения 4-летнего возраста. Для него характерны стойкое выраженное снижение сывороточного IgA, обычно менее 0,07 г/л, сохранные уровни IgG и IgM, отсутствие вторичных причин и, нередко, рецидивирующие инфекции дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, аллергические и аутоиммунные заболевания. В дошкольном возрасте диагноз не следует ставить по одному анализу: необходимы повторное исследование с учётом возрастных нормативов и оценка других фракций иммуноглобулинов.
| Состояние | Лабораторные признаки | Возраст и клиническое значение |
|---|---|---|
| Транзиторная недостаточность IgA | Изолированное или преимущественное снижение IgA, без стойких нарушений IgG и IgM | Чаще у детей дошкольного возраста; возможно самостоятельное восстановление показателя |
| Селективный дефицит IgA | IgA обычно <0,07 г/л при нормальных IgG и IgM, исключены вторичные причины | Диагноз обычно подтверждают после 4 лет и при стойком снижении в повторных анализах |
| Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенческого возраста | Преимущественно снижение IgG; IgA может быть низким вторично | Начинается в младенчестве, обычно постепенно разрешается к 3–4 годам |
| Общая вариабельная иммунная недостаточность | Снижение IgG с уменьшением IgA и/или IgM, нарушенный специфический антительный ответ | Более выраженная и стойкая инфекционная заболеваемость; изолированное снижение IgA нехарактерно |
| Комбинированный иммунодефицит | Нарушения гуморального и клеточного иммунитета: изменения Т-лимфоцитов, лимфопения, дефекты пролиферации | Раннее тяжёлое течение, оппортунистические или необычные инфекции |
| Вторичное снижение IgA | Возможно при заболеваниях кишечника, протеин-потеряющих состояниях, некоторых инфекциях и лекарственной терапии | Диагноз первичного дефицита исключают до устранения или учёта вторичной причины |
Таким образом, у дошкольника низкий IgA требует оценки возрастной нормы и клинического контекста, а не немедленной классификации как первичного иммунодефицита. При отсутствии тяжёлых или необычных инфекций обычно проводят наблюдение и повторное исследование иммуноглобулинов. При стойком снижении необходимо оценить IgG, IgM, общий анализ крови, специфические антительные ответы и возможные вторичные причины. Специальная заместительная терапия иммуноглобулинами при изолированном снижении IgA, как правило, не применяется; лечение направляют на инфекции и сопутствующие заболевания.