2) артериальной гипотонии
3) мышечной ригидности
4) полиурии, метаболического алкалоза (+)
Злокачественная гипертермия — острый гиперметаболический криз скелетных мышц, обычно провоцируемый летучими ингаляционными анестетиками или сукцинилхолином. В основе лежит патологическое высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума, чаще связанное с нарушением работы рианодиновых рецепторов (RYR1). Это приводит к резкому увеличению потребления кислорода и продукции углекислого газа, гиперкапнии, тахикардии, мышечной ригидности, гипертермии, лактатацидозу и последующему рабдомиолизу.
Полиурия и метаболический алкалоз нехарактерны для данного состояния, поэтому отмеченный вариант является правильным. При прогрессировании кризиса из-за гипоперфузии, миоглобинурии и острого повреждения почек, напротив, возможны олигурия и острая почечная недостаточность. Метаболические нарушения обычно представлены смешанным респираторным и метаболическим ацидозом; рабдомиолиз сопровождается гиперкалиемией, повышением активности креатинкиназы и появлением миоглобина в моче. Полиурия может возникать вторично, например на фоне проводимой форсированной инфузионной терапии, но не относится к типичной клинической картине злокачественной гипертермии.
| Признак | Характеристика при злокачественной гипертермии | Патофизиологическое значение |
|---|---|---|
| Быстрое повышение концентрации CO₂ в конце выдоха | Ранний и наиболее чувствительный клинический признак при сохранённой вентиляции | Отражает резкое увеличение продукции CO₂ гиперактивными мышцами |
| Мышечная ригидность | Может быть генерализованной; характерна также ригидность жевательных мышц после сукцинилхолина | Связана с патологическим внутриклеточным накоплением кальция |
| Гипертермия | Обычно развивается не самым первым симптомом и быстро прогрессирует | Результат интенсивного мышечного метаболизма и нарушения теплоотдачи |
| Кислотно-основное состояние | Респираторный и метаболический ацидоз, повышение уровня лактата | Формируется вследствие гиперкапнии, тканевой гипоксии и анаэробного гликолиза |
| Рабдомиолиз | Гиперкалиемия, повышение креатинкиназы, миоглобинурия, тёмная моча | Разрушение мышечных волокон может привести к аритмиям и острому повреждению почек |
| Диурез | Чаще снижается; полиурия не является диагностическим признаком | Олигурия обусловлена гипоперфузией почек и миоглобинурией, а увеличение диуреза возможно только вторично, например при лечении |
Диагностически особенно важны необъяснимое нарастание ETCO₂, тахикардия и ригидность после воздействия триггерного препарата; высокая температура может присоединиться позднее. При подозрении на злокачественную гипертермию необходимо немедленно прекратить введение триггеров, обеспечить гипервентиляцию 100% кислородом и ввести дантролен. Одновременно корректируют гиперкалиемию и ацидоз, активно охлаждают пациента и контролируют диурез, креатинкиназу, электролиты и функцию почек.