2) введение глюкокортикоидов и глюкозы (+)
3) назначение диуретиков и тиреостатиков
4) тиреостатическую терапию
Обоснование правильного ответа
Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается быстрым дефицитом кортизола, а при первичном поражении надпочечников — также альдостерона. Недостаток кортизола снижает сосудистую реакцию на катехоламины, угнетает глюконеогенез и может приводить к выраженной гипотензии, коллапсу и гипогликемии. Поэтому лечение начинают немедленно с внутривенного введения гидрокортизона, обычно 100 мг болюсно с последующей инфузией 200 мг в сутки или дробным введением; терапию нельзя откладывать до получения результатов гормонального исследования.
Глюкоза необходима для коррекции документированной или предполагаемой гипогликемии, особенно у детей и пациентов с тяжелым кризом. Одновременно проводят инфузию изотонического раствора натрия хлорида для восстановления внутрисосудистого объема, а при гипогликемии — введение растворов декстрозы. Диуретики усугубляют гиповолемию, инсулин способен усилить гипогликемию и гипокалиемию, а тиреостатические препараты не воздействуют на механизм надпочечникового криза и могут неоправданно задержать специфическую помощь.
Диагноз первоначально является клиническим: сочетание резкой слабости, рвоты, боли в животе, артериальной гипотензии или шока, гипонатриемии, гиперкалиемии и гипогликемии требует немедленной терапии. Если это не задерживает лечение, до введения первого введения глюкокортикоида берут кровь для определения кортизола и АКТГ. При высокой дозе гидрокортизона лабораторная оценка функции коры надпочечников становится менее информативной.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная или третичная недостаточность | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус | В обоих случаях возможен острый дефицит кортизола |
| Кортизол и АКТГ | Кортизол снижен, АКТГ повышен | Кортизол снижен, АКТГ снижен или неадекватно нормальный | Соотношение гормонов помогает уточнить вариант заболевания после стабилизации пациента |
| Минералокортикоидная недостаточность | Выражена, поскольку снижен альдостерон | Обычно отсутствует или выражена незначительно | При первичном варианте чаще развиваются гиперкалиемия и тяжелая гиповолемия |
| Электролитные нарушения | Гипонатриемия, гиперкалиемия, иногда метаболический ацидоз | Гипонатриемия возможна, гиперкалиемия менее характерна | Электролитные сдвиги поддерживают диагноз, но не должны задерживать лечение |
| Гипогликемия | Возможна вследствие дефицита кортизола | Также возможна, особенно при тяжелом кризе и у детей | Требует немедленной коррекции растворами глюкозы |
| Пигментация кожи и слизистых | Возможна из-за избытка АКТГ и меланотропинов | Обычно отсутствует | Помогает предположить первичное поражение, но не является обязательным признаком криза |
| Неотложная терапия | Гидрокортизон, изотонический раствор натрия хлорида, глюкоза при гипогликемии | Та же первичная тактика; длительная минералокортикоидная заместительная терапия может не потребоваться | Лечение начинают эмпирически при клиническом подозрении |
После введения гидрокортизона оценивают артериальное давление, диурез, уровень глюкозы, натрия и калия, а также кислотно-основное состояние. При сохраняющейся гипотензии необходима интенсивная инфузионная терапия и, при недостаточном ответе, вазопрессорная поддержка. Дальнейшая тактика зависит от причины криза: инфекции, отмены заместительной терапии, кровоизлияния в надпочечники, аутоиммунного поражения или подавления гипоталамо-гипофизарной системы.