2) тромбоцитоза
3) коагулопатии
4) тромбоцитопении (+)
Синячковый, или петехиально-пятнистый, тип кровоточивости наиболее характерен для тромбоцитопении, поскольку снижение количества тромбоцитов нарушает первичный гемостаз — формирование тромбоцитарной пробки в зоне повреждения микрососудов. В результате возникают петехии, пурпура, множественные экхимозы (подкожные кровоизлияния), кровоточивость слизистых оболочек, носовые и десневые кровотечения, у женщин — меноррагии. Кровоизлияния обычно поверхностные, могут появляться спонтанно или после минимальной травмы.
Лабораторным подтверждением служит снижение числа тромбоцитов в общем анализе крови, обычно менее 150 × 109/л; при выраженной тромбоцитопении, особенно ниже 20–30 × 109/л, возрастает риск спонтанных кровотечений. При изолированной тромбоцитопении показатели протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени, отражающие плазменное свертывание, чаще остаются нормальными. Вазопатии также могут сопровождаться пурпурой, однако при них количество и функция тромбоцитов обычно сохранены, поэтому именно тромбоцитопения является наиболее типичной причиной данного фенотипа.
| Признак | Тромбоцитопения | Вазопатия | Коагулопатия |
|---|---|---|---|
| Основной дефект | Недостаточное число тромбоцитов и нарушение первичного гемостаза | Повышенная ломкость или повреждение сосудистой стенки | Дефицит или дисфункция факторов свертывания плазмы |
| Тип кровоточивости | Петехиально-пятнистый, синячковый | Петехиально-пятнистый, преимущественно кожный | Гематомный или смешанный |
| Кожные проявления | Петехии, пурпура, множественные экхимозы, часто без значимой травмы | Пурпура и мелкие кровоизлияния, нередко симметричные | Крупные глубокие гематомы, кровоизлияния в мышцы и суставы |
| Кровотечения со слизистых | Часты: эпистаксис, гингиворрагия, меноррагии | Возможны, но обычно менее выражены | Возникают реже; характерны отсроченные кровотечения после операций и травм |
| Количество тромбоцитов | Снижено, часто менее 150 × 109/л | Обычно нормальное | Обычно нормальное, если нет сочетанной тромбоцитопении |
| Коагулограмма | Протромбиновое время и АЧТВ чаще нормальные | Обычно без специфических изменений | Протромбиновое время и/или АЧТВ могут быть удлинены |
| Типичные причины | Иммунная тромбоцитопения, лекарственное поражение, угнетение кроветворения, ДВС-синдром | Васкулиты, наследственные болезни соединительной ткани, дефицит витамина C | Гемофилия, дефицит витамина K, тяжелая печеночная недостаточность, прием антикоагулянтов |
Для оценки пациента важны не только абсолютное число тромбоцитов, но и динамика показателя, наличие лекарственных факторов, признаки инфекции, ДВС-синдрома или поражения костного мозга. При тромбоцитопении необходимо исключить лабораторную псевдотромбоцитопению, связанную с агрегацией тромбоцитов в пробирке. В периоперационном периоде выраженное снижение тромбоцитов требует оценки риска кровотечения и коррекции причины, а тактика трансфузии тромбоцитов определяется клинической ситуацией, уровнем тромбоцитов и планируемым вмешательством.