Детская онкология-гематология — это специализированная область медицины, которая занимается диагностикой, лечением и профилактикой онкологических и гематологических заболеваний у детей. Врачи этой специальности лечат такие болезни, как лейкемия, лимфома, различные виды анемий, опухоли костного мозга и других органов. Их работа включает проведение сложных диагностических исследований, назначение и контроль курса химиотерапии, радиотерапии и других лечебных процедур, а также мониторинг состояния пациентов на всех этапах лечения и реабилитации. Специалисты в этой области также занимаются научными исследованиями и разработкой новых методов лечения, направленных на повышение выживаемости и улучшение качества жизни пациентов.
Здесь представлено огромное количество тестов с вопросами и ответами по специальности «детская онкология-гематология», предназначенных для подготовки к аккредитации и другим видам экзаменов. В этих тестах рассмотрены вопросы, касающиеся основ патофизиологии онкологических и гематологических заболеваний, их клинической картины и современных методов диагностики. Тесты включают задачи по интерпретации результатов лабораторных и инструментальных исследований, методам дифференциальной диагностики, а также вопросам выбора и проведения различных видов терапии, таких как химиотерапия, иммунотерапия и трансплантация костного мозга. Вопросы в тестах также затрагивают аспекты ведения пациентов, включая побочные эффекты лечения, поддерживающую терапию и меры по улучшению качества жизни детей, страдающих онкологическими и гематологическими заболеваниями.
Изучение тестов с ответами по детской онкологии-гематологии имеет огромное значение для профессионального развития и поддержания высокого уровня компетентности врачей. Эта область медицины требует глубоких знаний и практических навыков для эффективного лечения и ухода за пациентами, которые сталкиваются с тяжелыми и часто угрожающими жизни заболеваниями. Регулярное тестирование позволяет специалистам быть в курсе последних научных исследований, методик и технологий, что позволяет им применять самые современные и эффективные подходы в своей практике.
Тестирование играет важную роль в стандартизации знаний и навыков специалистов по детской онкологии-гематологии. Это обеспечивает единообразие в подходах к диагностике и лечению, что критически важно для поддержания высоких стандартов медицинской помощи. Регулярное прохождение тестов позволяет выявить пробелы в знаниях и направить усилия на их восполнение, что способствует повышению общей компетентности специалистов и улучшению качества медицинской помощи.
Тесты способствуют улучшению взаимодействия между специалистами по детской онкологии-гематологии и другими медицинскими профессионалами, такими как педиатры, хирурги, радиологи и генетики. Понимание основ смежных дисциплин и их взаимодействие с онкологией и гематологией способствует комплексному подходу к лечению и повышает эффективность мультидисциплинарной команды. Это способствует не только повышению уровня компетентности, но и развитию профессионального роста и карьерного продвижения. Участие в тестах и успешное их прохождение свидетельствует о готовности специалиста к выполнению сложных задач и позволяет ему занять лидирующие позиции в своей области.
Лабораторно для остеогенной саркомы характерны
1) анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз
2) повышения ЛДГ, щелочной фосфатазы (+)
3) агранулоцитоз, тромбоцитоз
4) повышения АЛТ, АСТ
Синонимом болезни шенлейн – геноха является понятие
1) аллергический васкулит
2) геморрагический васкулит (+)
3) геморрагический цистит
4) пигментный васкулит
Часто ассоциирован с опухолью вильмса синдром
1) Альперса
2) Симпсона ‒ Голаби ‒ Бемеля (+)
3) Мебиуса
4) Котара
Пациенту с диагнозом «нейробластома правого надпочечника» для определения хирургических факторов риска по данным визуализации необходимо выполнить
1) компьютерную томографию с контрастным усилением (+)
2) магнитно-резонансную томографию без контрастного усиления
3) рентгенографию органов брюшной полости
4) компьютерную томографию без контрастного усиления
Наиболее ранним проявлением рабдомиосаркомы яичка является
1) увеличение размеров яичка
2) уплотнение в области яичка (+)
3) инфильтрация тканей мошонки
4) выраженная отечность мошонки
Нейробластому нозологически относят к
1) эндокринным опухолям
2) ренальным опухолям
3) опухолям из клеток симпатической нервной системы (+)
4) опухолям АПУД-системы
Хирургическим способом декомпрессии при развитии абдоминального компартмент- синдрома при 4s стадии нейробластомы является
1) трансплантация печени
2) хирургическая резекция опухоли
3) установка плеврального дренажа
4) наложение лапаростомы (+)
Наиболее распространенной геморрагической коагулопатией является
1) болезнь Хагемана
2) болезнь Виллебранда (+)
3) гемофилия А
4) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
«м1» в стадировании почечно-клеточного рака означает
1) метастазирование в регионарные лимфатические узлы
2) наличие метастазирования по брюшине
3) выход опухоли за капсулу почки
4) наличие отдаленного метастазирования (+)
С болезнью _____ может сочетаться семейная форма нейробластомы
1) Гиршпрунга (+)
2) тяжелых цепей
3) Вильсона
4) Кавасаки
Основным принципом миелоаблативного режима кондиционирования (мак) является
1) интенсивное воздействие на оставшееся опухолевое кроветворение (+)
2) снижение частоты инфекционных осложнений
3) снижение срока госпитализации
4) снижение потребности в компонентах крови
При локализации опухоли в верхнем полюсе почки проводят дифференциацию с нейробластомой и
1) нефробластомой (+)
2) лимфомой
3) радбомиосаркомой
4) саркомой Юинга
С хорошим прогнозом при олл связывают
1) презентацию у детей в возрасте до 1 года
2) инициальный гиперлейкоцитоз
3) гиперплоидность (+)
4) наличие филадельфийской (Ph) хромосомы
Под краниофарингиомой понимают
1) доброкачественную опухоль свода черепа
2) доброкачественную опухоль мозжечка
3) злокачественную опухоль, возникающую в области гипофиза
4) доброкачественную опухоль, возникающую в области турецкого седла (+)
Секреторная диарея, как паранеопластический синдром при нейробластоме, встречается в ____% случаев
1) 25
2) 10
3) 1 (+)
4) 20
Золотым стандартом определения амплификации гена mycn считают
1) секвенирование по Сенгеру
2) FISH (+)
3) MLPA
4) высокопроизводительное секвенирование
В группе ______ при нейробластоме применяют лучевую терапию на остаточную первичную опухоль
1) наблюдения
2) наблюдения и промежуточного риска
3) высокого и промежуточного риска (+)
4) наблюдения и высокого риска
Генетическим синдромом, наиболее часто ассоциированным с развитием гепатобластомы, является
1) синдром атаксии-телеангиэктазии
2) синдром Симпсона – Голаби – Бемеля
3) синдром Беквита – Видемана (+)
4) нейрофиброматоз I типа
Показатель заболеваемости нейробластомой на 100 тыс. детского населения в возрасте 0 — 14 лет составляет
1) 3,2 — 4,5
2) 5,0 — 5,5
3) 0,95 — 1,4 (+)
4) 9,5 — 10,0
Характерной для десмоидного фиброматоза является склонность к
1) локальным рецидивам после операции (+)
2) быстрому агрессивному росту
3) отдаленному метастазированию
4) региональному метастазированию
Iii стадия рабдомиосаркомы, согласно классификации irs, характеризуется как
1) макроскопически опухоль удалена полностью, по микроскопически имеется наличие остаточной опухоли
2) локализованная опухоль, полностью удаленная (макроскопически и микроскопически) без вовлечения регионарных лимфатических узлов
3) локализованная опухоль, полностью удаленная (макроскопически и микроскопически) с наличием отдаленных метастазов
4) неполное удаление опухоли с макроскопически остаточной опухолью (+)
Внутриклеточный гемолиз характерен для
1) порфирии
2) болезни Маркиафавы – Микели
3) наследственного микросфероцитоза (+)
4) болезни Жильбера
Наибольший риск развития терминальной почечной недостаточности у пациентов с нефробластомой
1) билатеральной (+)
2) метастатической формы
3) унилатеральной
4) унилатеральной многоузловой
Основными препаратами для первой линии терапии саркомы юинга являются
1) винкристин, доксорубицин, этопозид, ифосфамид, циклофосфан (+)
2) доксорубицин, цисплатин, метотрексат
3) эверолимус, сорафениб, тамоксифен, ниволумаб
4) вемурафениб, деносумаб, дакарбазин, 6-меркаптопурин
Первое место по частоте встречаемости фиброзно-костных поражений челюстей занимает
1) гигантоклеточная репаративная гранулема
2) хронический продуктивный остеомиелит
3) фиброзная дисплазия (+)
4) оссифицирующая фиброма
Типичной топографическо-анатомической областью при остеосаркоме считают
1) диафиз трубчатой кости
2) метаэпифизарную зону кости (+)
3) губчатые кости
4) плоские кости
У пациентов со злокачественной рабдоидной опухолью проведение локального контроля является фактором
1) не влияющим на прогноз
2) положительно влияющим на прогноз (+)
3) влияющим на прогноз отрицательно из-за возможности диссеминирования опухолевых клеток
4) влияющим на прогноз отрицательно из-за нарушения целостности капсулы опухоли
В режиме кондиционирования при нейробластоме используют
1) флударабин
2) метотрексат
3) мелфалан (+)
4) этопозид
Показанием к проведению лучевой терапии пациентов с нейробластомой промежуточной и высокой группы риска является наличие
1) инициально МЙБГ-негативной опухоли
2) остаточной опухоли после хирургического вмешательства
3) МЙБГ-активной остаточной опухоли после индукционнои? химиотерапии и хирургического вмешательства (+)
4) инициально МЙБГ-позитивной опухоли
Основной причиной наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является
1) структурный дефект белков мембраны эритроцитов
2) выработка антиэритроцитарных антител
3) гиперспленизм
4) нарушение активности ферментов эритроцитов (+)
В химиотерапии плевропульмональной бластомы используется
1) даунорубицин
2) актиномицин Д (+)
3) цисплатин
4) метотрексат
Самой частой причиной железодефицитной анемии является
1) повышенная потребность
2) беременность
3) хроническая кровопотеря (+)
4) лактация
Рекомендуется пунктировать при нейробластоме для диагностики костно-мозгового поражения _____ точки/точек
1) 3
2) 4 (+)
3) 6
4) 2
Наиболее достоверным методом диагностики рака щитовидной железы у детей является
1) радиоизотопное сканирование
2) эхография (УЗИ)
3) пальпация
4) пункционная биопсия (+)
Абсолютный моноцитоз характерен для
1) коллагенозов
2) бактериальных инфекций
3) заболеваний, вызванных простейшими
4) моноцитарного и миеломоноцитарного лейкозов (+)
Повышение уровня кальцитонина характерно для ______________ рака щитовидной железы
1) фолликулярного
2) медуллярного (+)
3) недифференцированного
4) папиллярного
К критериям группы очень высокого риска при гепатобластоме относят
1) локализованные опухоли (PRETEXT I, II, III) с вовлечение ствола воротной вены
2) наличие отдаленных метастазов или низкий уровень АФП (< 100 нг/мл) (+)
3) опухоли со стадией PRETEX IV без наличия отдаленных метастазов
4) локализованные опухоли (PRETEXT I, II, III) без дополнительных факторов риска
Светлоклеточная саркома почки чаще всего метастазирует в кости, легкие и
1) селезенку
2) яичники
3) печень (+)
4) костный мозг
Наиболее частыми клиническими проявлениями нефробластомы являются
1) головная боль, суставной синдром
2) макро/микрогематурия, лихорадка (+)
3) рвота, одышка
4) абдоминальный болевой синдром, диарея
Пациенты с 4s стадией нейробластомы забрюшинного пространства при наличии делеции 1р и при отсутствии других неблагоприятных маркеров в рамках протокола nb-2004 будут стратифицированы в группу
1) наблюдения (+)
2) высокого риска
3) промежуточного риска
4) ультравысокого риска
К доброкачественным опухолям почки у детей относят
1) рениному (+)
2) почечно-клеточный рак
3) злокачественную рабдоидную опухоль
4) врожденную мезобластную нефрому
При гемотрансфузиях необходимо учитывать совместимость по
1) группам крови донора и реципиента (+)
2) возрасту донора и реципиента
3) полу донора и реципиента
4) антигенам главного комплекса гистосовместимости
В терапии рецидива нейробластомы наиболее часто используют
1) 5-фторурацил и винбластин
2) метотрексат и 6-меркаптопурин
3) иринотекан и темодал (+)
4) L-аспарагиназу и дексаметазон
К симптомам компрессии спинного мозга при интраканальном распространении нейробластомы относят
1) нарушение функции тазовых органов (+)
2) миоклонус
3) изжогу
4) головную боль
При рентгенографии органов грудной клетки опухоль тимуса приведет к
1) расширению нижнего отдела средостения
2) расширению верхнего отдела средостения (+)
3) затемнению верхушек легких
4) сокращению нижнего отдела средостения
Часто ассоциирован с опухолью вильмса синдром
1) Мебиуса
2) Альперса
3) Беквита ? Видеманна (+)
4) Котара
Прогностическим фактором, не учитывающимся при плевропульмональной бластоме, является
1) возраст (+)
2) наличие отдаленных метастазов
3) размер первичной опухоли
4) гистологический тип ППБ
Основной целью неоадъювантной терапии является
1) выявление отдаленных метастазов
2) уменьшение объема опухоли (+)
3) исключение оперативного этапа лечения
4) уменьшение болевого синдрома
Неблагоприятным прогностическим фактором является размер первичной опухоли более (в сантиметрах)
1) 5 (+)
2) 1
3) 2
4) 3
Под skip-метастазами понимают
1) метастатические очаги в легких
2) пораженные лимфатические узлы, как единичные , так и их конгломераты
3) метастатические очаги, не выявленные при инициальном обследовании методами лучевой диагностики
4) метастатические очаги, расположенные в той же кости, где первичный очаг (+)
Уровень альфа-фетопротеина (афп) в крови у детей одного года жизни зависит от
1) гестационного возраста (+)
2) уровня АФП у матери
3) национальности
4) пола ребенка
Под жизнеугрожающими симптомами у пациентов с нейробластомой группы наблюдения понимают симптомы, обусловленные
1) сопутствующей патологией (например, пневмонией)
2) воздействием на организм ребенка первичной опухоли и/или метастазов (+)
3) наследственными факторами
4) врожденной патологией органов и систем (наример, ВПС, пороками развития ЦНС и МВС)
Общая выживаемость у пациентов с нейробластомой группы наблюдения составляет (в процентах)
1) 50
2) 10
3) 30
4) 90 (+)
Тромботические осложнения особенно характерны для
1) пароксизмальной ночной гемоглобинурии (+)
2) наследственного сфероцитоза
3) талассемии
4) серповидноклеточной анемии
Согласно классификации siop и nwts опухоль вильмса выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые») при стадии
1) I
2) II (+)
3) IV
4) III
Метастатическое поражение кожи при нейробластоме характерно
1) для детей первого года жизни (+)
2) для детей старшего возраста
3) только для пациентов с неблагоприятным прогнозом
4) только для пациентов с наличием амплификации гена MYCN
Максимальная длительность неоадъювантной химиотерапии у пациентов с билатеральным поражением почек должна быть не более (в неделях)
1) 2
2) 8
3) 12 (+)
4) 4
Дополнительным методом обследования для дифференциальной диагностики между нейробластомой и нефробластомой может служить
1) МРТ головного мозга
2) сцинтиграфия с МЙБГ (+)
3) КМП из четырех точек
4) сцинтиграфия с технецием
Терапия ранних рецидивов олл предполагает
1) алло-ТГСК (+)
2) ауто-ТГСК
3) краниоспинальное облучение
4) поддерживающую терапию
Семейная форма нефробластомы встречается в ____ % случаев
1) 20
2) 30
3) 10
4) 1 (+)
Специфичным признаком центральной остеогенной саркомы низкой степени злокачественности является
1) активирующая мутация в гене BRAF
2) делеция гена TP53
3) амплификация гена MDM2 (+)
4) образование химерного гена EWSR 1- FLI 1
Удельный вес злокачественных герминогенных опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей 0-14 лет составляет (в процентах)
1) 3 — 4 (+)
2) 10 — 15
3) 0.1 — 0.2
4) 15 — 20
Iii стадии нефробластомы по классификации siop соответствует
1) инфильтрация витальной опухолью почечного синуса
2) опухоль, удаленная радикально, без инфильтрации окружающих тканей
3) опухоль, удаленная радикально, с инфильтрацией окружающих тканей
4) неполное удаление витальной опухоли (+)
К группе _____ относят пациента с 3 стадией нейробластомы при наличии дисбаланса 1р, отсутствии амплификации mycn
1) низкого риска
2) наблюдения
3) промежуточного риска (+)
4) высокого риска
При гипофибриногенемии с заместительной целью вводят
1) викасол 1%
2) свежезамороженную плазму (+)
3) этамзилата натрия раствор 12,5%
4) аминокапроновую кислоту
