2) синдром Сезари
3) буллёзное импетиго
4) многоформная экссудативная эритема
Пузырчатка относится к аутоиммунным буллёзным дерматозам, при которых иммунная система вырабатывает патогенные аутоантитела к структурным белкам эпидермиса. При наиболее распространённой вульгарной пузырчатке мишенью преимущественно служит десмоглеин-3, а при сочетанном поражении кожи и слизистых — также десмоглеин-1. Нарушение десмосомальных контактов между кератиноцитами вызывает акантолиз и формирование внутриэпидермальных пузырей.
Клинически характерны вялые пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием болезненных эрозий; при вульгарной форме часто поражаются слизистые оболочки. Положительный симптом Никольского отражает повышенную хрупкость эпидермиса. Диагноз подтверждают обнаружением акантолитических клеток в цитологическом исследовании, а ключевым критерием является прямая иммунофлюоресценция: отложение IgG и компонентов комплемента между кератиноцитами в виде сетчатого (рыбья чешуя ) свечения.
Остальные перечисленные состояния не относятся к первичным аутоиммунным пузырным дерматозам. Буллёзное импетиго вызывается эксфолиативными токсинами Staphylococcus aureus, синдром Сезари представляет собой кожную Т-клеточную лимфому, а многоформная экссудативная эритема является острой иммуновоспалительной реакцией, чаще ассоциированной с инфекцией или лекарственными препаратами. Поэтому правильным ответом является пузырчатка.
| Заболевание | Механизм | Уровень или характер поражения | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | IgG-аутоантитела к десмоглеину-3, нередко к десмоглеину-1 | Внутриэпидермальный пузырь, акантолиз | Вялые пузыри, болезненные эрозии слизистых и кожи, положительный симптом Никольского; межклеточное отложение IgG при прямой иммунофлюоресценции |
| Листовидная пузырчатка | Аутоантитела преимущественно к десмоглеину-1 | Поверхностный внутриэпидермальный пузырь | Эрозивно-сквамозные очаги на коже без типичного поражения слизистых; сетчатое межклеточное свечение при иммунофлюоресценции |
| Буллёзное импетиго | Эксфолиативные токсины стафилококка разрушают десмоглеин-1 | Поверхностный внутриэпидермальный пузырь | Поверхностные вялые пузыри у детей, медово-жёлтые корки, бактериологическое подтверждение; аутоантитела отсутствуют |
| Многоформная экссудативная эритема | Клеточно-опосредованная иммунная реакция, часто после инфекции Herpes simplex или воздействия лекарств | Эпидермальное повреждение и иногда субэпидермальные пузыри | Типичные мишеневидные элементы, симметричная локализация; нет характерной акантолитической картины и межклеточного отложения IgG |
| Синдром Сезари | Клональная пролиферация атипичных Т-лимфоцитов | Инфильтрация кожи опухолевыми клетками, а не образование аутоиммунных пузырей | Эритродермия, генерализованный зуд, лимфаденопатия, клетки Сезари в крови; пузырьки и пузыри не являются ведущим признаком |
| Буллёзный пемфигоид | Аутоантитела к белкам гемидесмосом BP180 и BP230 | Субэпидермальный пузырь | Напряжённые зудящие пузыри на эритематозной или уртикарной основе; линейное отложение IgG и C3 по базальной мембране |
Лечение пузырчатки направлено на подавление патологического аутоиммунного ответа и заживление эрозий. Обычно применяют системные глюкокортикостероиды в сочетании с глюкокортикостероид-сберегающей терапией; ритуксимаб является важным вариантом лечения, особенно при среднетяжёлом и тяжёлом течении. Необходимы уход за эрозиями, профилактика инфекции и коррекция потерь жидкости и белка. Без адекватной терапии заболевание может приводить к распространённому поражению кожи, слизистых и жизнеугрожающим осложнениям.