2) Киндлера
3) Нетертона
4) Стивенса – Джонсона (+)
Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжёлым кожным нежелательным реакциям на лекарственные препараты (SCAR) и чаще развивается после начала терапии в течение нескольких дней или недель. Ампициллин может выступать триггером иммунноопосредованной реакции IV типа: активированные CD8+-цитотоксические лимфоциты и натуральные киллеры вызывают апоптоз кератиноцитов через гранулизин, перфорин–гранзимовый путь и систему Fas/FasL. В результате формируются эпидермальный некроз, пузыри и отслойка эпидермиса.
Клинически характерны острое начало с лихорадкой и выраженной болезненностью кожи, появление сливных эритематозно-пурпурных пятен и атипичных мишеневидных элементов, быстро переходящих в пузыри и поверхностные эрозии. Обязательным признаком тяжёлого течения является поражение слизистых оболочек, особенно полости рта, глаз и урогенитальной зоны; симптом Никольского часто положительный. При биопсии выявляют полнослойный некроз эпидермиса и субэпидермальный пузырь. Площадь отслойки эпидермиса при синдроме Стивенса—Джонсона составляет менее 10% поверхности тела.
| Состояние или критерий | Ключевые признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Синдром Стивенса—Джонсона | Болезненные атипичные мишеневидные или пурпурные пятна, пузыри, эрозии кожи и выраженное поражение слизистых; отслойка эпидермиса <10% поверхности тела | Наиболее вероятный диагноз при острой лекарственной реакции с некролизом и слизистыми эрозиями |
| Перекрёстный вариант SJS/TEN | Клинические признаки SJS/TEN при отслойке эпидермиса 10–30% поверхности тела | Промежуточная форма по тяжести и распространённости поражения |
| Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) | Аналогичный механизм и клиника, но отслойка эпидермиса превышает 30% поверхности тела | Отличается прежде всего площадью эпидермального отслоения и более высокой летальностью |
| Многоформная экссудативная эритема | Типичные мишеневидные элементы преимущественно на акральных участках, обычно меньшая площадь некроза; часто связана с HSV-инфекцией или Mycoplasma pneumoniae | Менее характерны обширная болезненность, массивная отслойка эпидермиса и выраженный лекарственный продром |
| Генерализованная буллёзная фиксированная лекарственная эритема | Резко отграниченные участки с повторным возникновением в одних и тех же местах, после разрешения остаётся гиперпигментация | Отсутствие типичного распространённого некролиза и характерный анамнез рецидива помогают отличить от SJS |
| Гистологическая верификация | Полнослойный некроз кератиноцитов, истончение или полное исчезновение эпидермиса, субэпидермальный пузырь, умеренный воспалительный инфильтрат | Подтверждает эпидермальный некролиз, но интерпретируется совместно с клиникой и лекарственным анамнезом |
| Оценка тяжести | Учитываются возраст, площадь отслойки, частота сердцебиения, уровень мочевины, глюкозы, бикарбоната и других показателей по шкале SCORTEN | Прогнозирование риска летального исхода и определение необходимости лечения в ОРИТ или ожоговом центре |
При подозрении на синдром Стивенса—Джонсона ампициллин и другие потенциально причинные препараты отменяют немедленно, не дожидаясь результатов биопсии. Пациент нуждается в госпитализации, интенсивной поддерживающей терапии, коррекции жидкости и электролитов, обезболивании, уходе за эрозиями и обязательном осмотре офтальмолога. Следует контролировать поражение дыхательных путей, глаз и мочеполовой системы, а также избегать необоснованного назначения профилактических антибиотиков. Перенесённая тяжёлая лекарственная реакция должна быть подробно документирована, а причинный препарат и близкие по структуре средства исключены в дальнейшем.