2) внутриэпидермальных пузырей (+)
3) узлов в подкожной клетчатке
4) дермо-эпидермальных папул
При обыкновенной пузырчатке аутоантитела преимущественно класса IgG направлены против десмоглеина-3, а при кожно-слизистом варианте также против десмоглеина-1. Повреждение десмосом нарушает межклеточную адгезию кератиноцитов и вызывает акантолиз — их расхождение с формированием щели внутри эпидермиса. Поэтому наиболее характерным гистологическим признаком является внутриэпидермальный, обычно супрабазальный пузырь с сохранением базальных клеток, прикреплённых к базальной мембране по типу ряда надгробных плит .
Субкорнеальные полости более типичны для листовидной пузырчатки, при которой преимущественно поражается десмоглеин-1; узлы подкожной клетчатки и дермо-эпидермальные папулы не отражают механизм десмосомного сцепления. Диагноз подтверждают обнаружением акантолитических клеток при гистологическом исследовании и гранулярно-сетчатых отложений IgG и C3 между кератиноцитами при прямой иммунофлуоресценции. Клинически пузырь обычно вялый, быстро вскрывается с образованием эрозий, а поражение слизистой оболочки полости рта часто предшествует кожным проявлениям.
| Заболевание | Уровень расслоения | Основная мишень или механизм | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Обыкновенная пузырчатка | Супрабазальный, внутриэпидермальный | Антитела к десмоглеину-3, иногда также к десмоглеину-1; акантолиз | Сетчатые отложения IgG/C3 между кератиноцитами; ряд надгробных плит |
| Листовидная пузырчатка | Субкорнеальный, внутриэпидермальный | Антитела преимущественно к десмоглеину-1 | Поверхностный акантолиз; поражение слизистых обычно отсутствует |
| Паранеопластическая пузырчатка | Внутриэпидермальный и интерфейсный вариант повреждения | Антитела к плакинам и десмосомным белкам | Тяжёлый стоматит, сочетание акантолиза и дерматита на границе дермы и эпидермиса |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Антитела к BP180 и BP230 в области базальной мембраны | Линейные отложения IgG/C3 по базальной мембране; акантолиз отсутствует |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Иммунные комплексы с преимущественным отложением IgA | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы, нейтрофильные микроабсцессы |
| Линейный IgA-дерматоз | Субэпидермальный | IgA-антитела к компонентам базальной мембраны | Линейное отложение IgA вдоль дермо-эпидермального соединения |
Гистологический материал при подозрении на пузырчатку берут из свежего, ещё не вскрывшегося пузыря, а для прямой иммунофлуоресценции — из клинически неизменённой кожи рядом с очагом. Определение антител к десмоглеинам методом ИФА помогает подтвердить диагноз и оценивать активность заболевания. Лечение основано на системной иммуносупрессии, прежде всего глюкокортикостероидами в сочетании с стероид-сберегающей терапией, включая ритуксимаб по показаниям.