2) коллабирующий
3) неспецифический (+)
4) верхушечный
Неспецифический вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза (NOS, not otherwise specified) считается наиболее частым морфологическим паттерном. При световой микроскопии выявляют очаговый склероз только части клубочков и сегментарное поражение отдельных капиллярных петель: увеличение мезангиального матрикса, облитерацию просветов капилляров, нередко синехии с капсулой Боумена. При этом отсутствуют признаки, позволяющие отнести поражение к перихилярному, верхушечному, клеточному или коллабирующему варианту.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз представляет собой морфологический паттерн повреждения подоцитов, а не единственное самостоятельное заболевание. Повреждение подоцитов приводит к утрате ножковых отростков, нарушению фильтрационного барьера и развитию протеинурии, часто нефротического диапазона; последующее склерозирование возникает лишь в части клубочков и в отдельных сегментах. Вариант NOS устанавливают после исключения специфических морфологических признаков, поэтому его распространённость отражает частоту типичного, неуточнённого поражения, а не единую причину заболевания.
| Морфологический вариант | Ключевой признак при световой микроскопии | Типичные клинико-этиологические ассоциации |
|---|---|---|
| Неспецифический (NOS) | Сегментарный склероз без признаков другого определённого варианта | Наиболее частый паттерн; возможен при первичном и вторичном поражении подоцитов |
| Перихилярный | Склероз или гиалиноз преимущественно в области сосудистого полюса клубочка | Чаще вторичный ФГС, включая гиперфильтрацию, ожирение, уменьшение массы функционирующих нефронов |
| Верхушечный (tip lesion) | Поражение в области мочевого полюса, прилежащей к началу проксимального канальца | Нередко выраженный нефротический синдром; может иметь более благоприятный ответ на глюкокортикоиды |
| Коллабирующий | Коллапс капиллярных петель с гипертрофией и гиперплазией покрывающих их подоцитов | Агрессивное течение, быстрое снижение функции почек; возможен при ВИЧ-инфекции, лекарственном воздействии и генетической предрасположенности |
| Клеточный | Эндокапиллярная гиперклеточность с заполнением просветов капилляров клетками, иногда с пенистыми макрофагами | Может отражать активную фазу повреждения; требует исключения воспалительных и инфекционных причин |
| Диагностический принцип | Фокальность оценивают по числу поражённых клубочков, сегментарность — по объёму поражённой части клубочка | Окончательная классификация проводится по биопсии почки с учётом клинических данных, иммуноморфологии и электронной микроскопии |
Выбор морфологического варианта имеет прогностическое значение, но не заменяет установления причины ФГС. Для первичного процесса характерны нефротический синдром и диффузное сглаживание ножковых отростков подоцитов при электронной микроскопии; вторичный процесс чаще сопровождается менее выраженной протеинурией и признаками гиперфильтрации. Лечение определяется этиологией: при первичном ФГС применяют иммуносупрессивную терапию, а при вторичном основное значение имеют устранение причины и нефропротекция. Коллабирующий паттерн обычно связан с наиболее неблагоприятным прогнозом, тогда как вариант NOS требует клинико-морфологической корреляции.