2) фолликулярным муцинозом
3) микозом
4) красным волосяным лишаем Девержи (+)
Фолликулярный декальвирующий шиповидный кератоз (keratosis follicularis spinulosa decalvans) относится к редким фолликулярным кератозам, часто с наследственной предрасположенностью. Для него характерны множественные фолликулярные папулы с роговыми шипиками, выраженная сухость кожи, постепенное поражение волосистой части головы, бровей и ресниц с формированием рубцовой алопеции. Возможны также светобоязнь, гиперкератоз ладоней и подошв.
Наиболее значимая дифференциальная диагностика проводится с красным волосяным лишаем Девержи, поскольку оба заболевания сопровождаются фолликулярным гиперкератозом и распространёнными кератотическими высыпаниями. В пользу красного волосяного лишая Девержи свидетельствуют диффузные эритематозно-оранжевые бляшки, фолликулярные папулы, ладонно-подошвенный кератоз и характерные участки непоражённой кожи — островки сохранённой кожи . Для фолликулярного декальвирующего шиповидного кератоза более типичны раннее начало, семейный характер, преимущественное поражение фолликулов и рубцовая алопеция.
Гистологически при фолликулярном декальвирующем шиповидном кератозе выявляются фолликулярные роговые пробки, выраженный гиперкератоз, перифолликулярный воспалительный инфильтрат и последующая атрофия фолликула. При красном волосяном лишае Девержи характерны чередование участков орто- и паракератоза, фолликулярные пробки, акантоз и так называемый плечевой паракератоз. Именно сочетание клинических признаков и данных биопсии позволяет подтвердить диагноз.
| Признак | Фолликулярный декальвирующий шиповидный кератоз | Красный волосяной лишай Девержи |
|---|---|---|
| Тип заболевания | Редкий фолликулярный кератоз, нередко наследственный | Приобретённое хроническое воспалительное заболевание кератинизации |
| Основные элементы | Фолликулярные папулы с роговыми шипиками и пробками | Фолликулярные папулы, эритематозно-оранжевые бляшки и шелушение |
| Поражение волос | Прогрессирующая рубцовая алопеция, возможное выпадение бровей и ресниц | Обычно выраженной рубцовой алопеции нет |
| Типичная локализация | Волосистая часть головы, лицо, конечности; нередко ладони и подошвы | Туловище, конечности, ладони и подошвы; возможно генерализованное поражение |
| Характерный клинический признак | Фолликулярный спинулёз в сочетании с декальвацией и рубцеванием | Островки сохранённой кожи на фоне генерализованных высыпаний |
| Гистологические ориентиры | Фолликулярный гиперкератоз, перифолликулярный инфильтрат, атрофия фолликулов | Чередование орто- и паракератоза, акантоз, фолликулярные пробки, плечевой паракератоз |
Таким образом, красный волосяной лишай Девержи является принципиально важным заболеванием для исключения при распространённом фолликулярном гиперкератозе. Наличие рубцовой алопеции и стойких фолликулярных шипиков существенно повышает вероятность фолликулярного декальвирующего шиповидного кератоза. Диагноз устанавливают по совокупности клинической картины, семейного анамнеза, дерматоскопии и гистологического исследования кожи.