2) ограничение употребления мясных продуктов
3) избегать попадания прямых солнечных лучей на кожу
4) строгое соблюдение безглютеновой диеты (+)
Герпетиформный дерматит — хронический аутоиммунный везикулёзный дерматоз, тесно связанный с глютен-чувствительной энтеропатией, включая субклиническую целиакию. Поступление глютена поддерживает иммунный ответ с образованием антител к тканевой и эпидермальной трансглутаминазе и отложением гранулярных депозитов IgA в области верхушек сосочков дермы. Поэтому строгое исключение пшеницы, ржи и ячменя воздействует на ключевой патогенетический фактор заболевания, а не только уменьшает выраженность кожных проявлений.
Безглютеновая диета должна соблюдаться постоянно и исключать даже небольшие регулярные поступления глютена; её проводят с контролем нутритивного статуса и при необходимости при участии врача-диетолога. Клиническое улучшение обычно развивается медленнее, чем на фоне дапсона, однако диета способствует стойкой ремиссии, уменьшает риск рецидивов и позволяет снизить дозу или отменить дапсон после стабилизации состояния. Дапсон обеспечивает преимущественно быстрое подавление кожного воспаления, но не устраняет связанную с глютеном энтеропатию.
Для подтверждения диагноза используют биопсию свежего пузыря и прямую иммунофлуоресценцию кожи из перифокальной зоны. Характерны субэпидермальный пузырь с нейтрофильным воспалением и гранулярные отложения IgA в сосочках дермы; серологически могут выявляться антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию. Начало безглютеновой диеты до обследования способно снизить диагностическую информативность серологических тестов.
| Критерий | Характеристика при герпетиформном дерматите |
|---|---|
| Связь с глютеном | Иммунная реакция на глютен поддерживает заболевание; энтеропатия может протекать малосимптомно или бессимптомно. |
| Клиническая картина | Сгруппированные зудящие везикулы, папулы и экскориации, обычно симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, крестцовой области и волосистой части головы. |
| Гистологическое исследование | Субэпидермальный пузырь с преимущественно нейтрофильной инфильтрацией и микроабсцессами в сосочках дермы. |
| Прямая иммунофлуоресценция | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы по периферии свежего очага — наиболее специфичный диагностический признак. |
| Серологическая оценка | Возможны антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию; целесообразно определить общий IgA для исключения ложноотрицательных результатов при его дефиците. |
| Быстрый контроль симптомов | Дапсон уменьшает зуд и образование новых элементов, но требует контроля общего анализа крови, показателей функции печени и риска гемолиза, особенно при дефиците Г6ФД. |
| Патогенетическое лечение | Пожизненная строгая безглютеновая диета снижает активность иммунного процесса, способствует заживлению кишечника и уменьшает вероятность кожных рецидивов. |
Соблюдение диеты необходимо независимо от выраженности желудочно-кишечных симптомов, поскольку кишечная форма заболевания может быть скрытой. Перед началом диетотерапии желательно оценить серологические маркеры целиакии и признаки дефицита железа, фолатов и витамина B12. Клинический ответ на диету оценивают в динамике, так как полное угасание кожного процесса может занимать месяцы. При сохраняющихся высыпаниях временно применяют медикаментозную терапию, одновременно поддерживая безглютеновый режим.Учебный курс: тесты с ответами по дерматовенерологии.