2) тыльной поверхности стоп
3) подошвенной поверхности стоп (+)
4) разгибательной поверхности предплечий
Для локализованной формы простого буллёзного эпидермолиза (EBS, вариант Вебера—Коккейна) типично образование пузырей в местах хронической механической нагрузки и трения, прежде всего на подошвенной поверхности стоп и ладонях. Поэтому правильным является указание на подошвы: клинические проявления часто усиливаются при ходьбе, беге, жаре, повышенной потливости и ношении тесной обуви.
В основе заболевания лежит внутриэпидермальный раскол на уровне базальных кератиноцитов вследствие дефекта структурных белков кератинового каркаса, чаще при вариантах генов KRT5 или KRT14. Пузырь возникает после минимальной травмы, обычно заживает без рубцевания и милиумов; общее состояние пациента, как правило, не страдает. Для подтверждения уровня расщепления применяют иммунное картирование антигенов базальной мембраны, трансмиссионную электронную микроскопию и, при необходимости, молекулярно-генетическое исследование.
Преимущественное поражение подошв отличает локализованный EBS от форм буллёзного эпидермолиза, при которых пузыри возникают генерализованно, сопровождаются рубцеванием, поражением слизистых или выраженной системной симптоматикой. Важное практическое значение имеют исключение инфекционных буллёзных дерматозов и обучение пациента профилактике трения: необходимы мягкая свободная обувь, защита зон давления и правильная обработка эрозий.
| Форма или заболевание | Уровень образования пузыря | Типичная локализация | Клинические отличия | Рубцевание и милиумы |
|---|---|---|---|---|
| Локализованный простой буллёзный эпидермолиз | Внутриэпидермальный, в базальном слое | Подошвы и ладони, зоны трения | Пузыри после нагрузки, жары или потливости; преимущественно локальное течение | Обычно отсутствуют |
| Генерализованный простой буллёзный эпидермолиз | Внутриэпидермальный | Кожа туловища и конечностей, возможны ладони и подошвы | Более распространённое пузыреобразование, начало часто с раннего детства | Как правило, отсутствуют |
| Пограничный буллёзный эпидермолиз | В области светлой пластинки базальной мембраны | Генерализованное поражение кожи, слизистые | Эрозии слизистых, ониходистрофия, при тяжёлых формах — поражение дыхательных путей и ЖКТ | Рубцы обычно не формируются |
| Дистрофический буллёзный эпидермолиз | Под базальной мембраной, в зоне субламинарной плотной пластинки | Кожа конечностей, кисти, стопы, слизистые | Пузыри возникают при травме, постепенно формируются контрактуры и деформация ногтей | Характерны рубцы и милиумы |
| Синдром Киндлера | Возможны уровни расщепления от эпидермиса до дермоэпидермального соединения | Сначала акральные участки, затем более распространённо | Фотосенсибилизация в раннем возрасте, последующая пониженная чувствительность к ультрафиолету, атрофия кожи | Возможны атрофия и рубцевание |
| Буллёзное импетиго | Субкорнеальный, внутриэпидермальный | Поверхность туловища, складки, конечности | Вялые пузыри, быстрое образование поверхностных эрозий и медовых корок; инфекционная природа | Обычно без рубцов; подтверждается бактериологическим исследованием |
Локализованный EBS следует подозревать при рецидивирующих травматических пузырях на ладонях и подошвах при отсутствии рубцов и выраженного воспаления. Диагноз уточняют с помощью биопсии свежего пузыря и генетического тестирования. Лечение преимущественно профилактическое и поддерживающее: снижение механической нагрузки, асептическое ведение эрозий и контроль вторичной инфекции. При частых обострениях оценивают состояние стоп, обувь, гипергидроз и возможные провоцирующие физические нагрузки.