2) изъязвлению (+)
3) полиморфизму
4) гиперпигментации
При первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфоме (пКАКЛ) обычно формируются быстро растущие эритематозные или багрово-красные папулы, узлы и опухолевидные образования. Они часто достигают значительных размеров и склонны к изъязвлению вследствие интенсивной пролиферации опухолевых клеток, нарушения микроциркуляции, ишемии и некроза тканей с последующим разрушением эпидермиса. Поэтому язвенный дефект на поверхности опухолевого элемента является типичной клинической особенностью заболевания, хотя не относится к абсолютно обязательным признакам.
Патологическим субстратом пКАКЛ служит плотный дермальный инфильтрат из крупных атипичных CD30-положительных Т-клеток; доля CD30+ клеток обычно превышает 75% опухолевого инфильтрата. В клетках нередко выявляются выраженный ядерный полиморфизм и подковообразные или почковидные ядра. Диагноз устанавливают только с учётом клинической картины, гистологического исследования, иммуногистохимического профиля и исключения системного анапластического крупноклеточного лимфомного процесса.
Самостоятельная регрессия более характерна для лимфоматоидного папулёза, который относится к первичным кожным CD30-положительным лимфопролиферативным заболеваниям. При пКАКЛ отдельные очаги также могут регрессировать, однако это не является ведущей клинической тенденцией и не отменяет необходимости полноценного обследования. Полиморфизм и гиперпигментация неспецифичны и не имеют такой диагностической значимости, как быстрое опухолевидное разрастание с возможным изъязвлением.
| Признак | Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Лимфоматоидный папулёз | Системная анапластическая крупноклеточная лимфома с поражением кожи |
|---|---|---|---|
| Типичные элементы | Одиночные или сгруппированные папулы, узлы и опухолевидные образования | Множественные рецидивирующие папулонекротические элементы | Кожные инфильтраты на фоне системного опухолевого процесса |
| Изъязвление | Частое, обусловлено быстрым ростом, ишемией и некрозом опухоли | Возможны корочки и поверхностный некроз, обычно на небольших папулах | Возможно, но клиническая картина определяется распространённостью системной лимфомы |
| Течение | Обычно прогрессирующее локализованное или мультифокальное кожное поражение | Хроническое волнообразное течение с самопроизвольным разрешением отдельных элементов | Чаще агрессивное, с поражением лимфатических узлов и/или внутренних органов |
| Гистологический субстрат | Плотный дермальный инфильтрат из крупных анапластических клеток | Клиновидный инфильтрат с крупными CD30+ атипичными клетками и эпидермотропизмом | Аналогичные анапластические клетки в коже и внекожных очагах |
| Иммуногистохимия | CD30+ более чем в 75% опухолевых клеток; обычно Т-клеточный профиль | CD30+ крупные атипичные клетки, расположенные очагово | CD30+; возможна экспрессия ALK, особенно при системном ALK-положительном варианте |
| Критерий разграничения | Отсутствие признаков системного заболевания при первичном стадировании | Небольшие саморегрессирующие элементы и рецидивирующее течение | Выявление внекожного поражения при обследовании или его развитие в динамике |
| Тактика | При одиночном очаге возможны иссечение или лучевая терапия; при распространённых формах применяют системное лечение | Часто наблюдение; при частых высыпаниях используют противовоспалительную или системную терапию | Требуется системное онкогематологическое лечение |
Изъязвление при пКАКЛ отражает не только внешний вид опухоли, но и её биологически активный, быстро пролиферирующий характер. Клиническое подозрение должно подтверждаться биопсией кожи с иммуногистохимическим исследованием. Обязательна оценка лимфатических узлов и внутренних органов, поскольку кожная форма диагностируется только после исключения системного процесса. Прогноз при ограниченном кожном поражении обычно благоприятнее, чем при системной анапластической крупноклеточной лимфоме.