2) вдоль базальной мембраны
3) в межклеточных промежутках эпидермиса (+)
4) в стенках сосудов
Вегетирующая пузырчатка является клиническим вариантом истинной пузырчатки, чаще развивающимся на фоне вульгарной пузырчатки. Основой заболевания служит аутоиммунная реакция против десмосомальных белков эпидермиса, преимущественно десмоглеина 3, иногда также десмоглеина 1. Повреждение десмосом приводит к акантолизу — утрате межклеточных контактов кератиноцитов и формированию внутриэпидермальных пузырей.
При прямой иммунофлуоресценции кожи из перифокальной зоны выявляются отложения IgG, часто в сочетании с компонентом комплемента C3, в межклеточных промежутках эпидермиса. Они формируют характерный сетчатый или рыбья сеть рисунок, поскольку аутоантитела фиксируются на десмосомах между кератиноцитами. Вегетирующие разрастания возникают вследствие хронического воспаления, пролиферации эпидермиса и папилломатоза на месте эрозий; иммунопатогенетический признак при этом сохраняется таким же, как при других формах пузырчатки.
Расположение иммунных депозитов позволяет отличить вегетирующую пузырчатку от субэпидермальных буллёзных дерматозов и васкулитов. Линейная фиксация IgG вдоль базальной мембраны типична для буллёзного пемфигоида, гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы — для герпетиформного дерматита, а преимущественно сосудистые депозиты — для иммунокомплексных васкулитов.
| Заболевание | Основная мишень или уровень поражения | Картина прямой иммунофлуоресценции | Ключевой морфологический признак |
|---|---|---|---|
| Вегетирующая пузырчатка | Десмосомы, десмоглеин 3 ± десмоглеин 1 | Межклеточные отложения IgG и C3 в эпидермисе, сетчатый рисунок | Внутриэпидермальный акантолиз, папилломатоз, гиперкератоз и вегетации |
| Вульгарная пузырчатка | Десмосомы нижних отделов эпидермиса | IgG и C3 между кератиноцитами по типу рыбьей сети | Супрабазальная акантолитическая щель, ряд надгробных плит |
| Буллёзный пемфигоид | Антигены базальной мембраны, BP180 и BP230 | Линейная фиксация IgG и C3 вдоль дермоэпидермального соединения | Субэпидермальный пузырь с эозинофилами |
| Герпетиформный дерматит | Гранулярные депозиты IgA в сосочках дермы | Очаговые гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы | Субэпидермальные везикулы, нейтрофильные микроабсцессы |
| Линейный IgA-дерматоз | Компоненты дермоэпидермального соединения | Непрерывная линейная фиксация IgA вдоль базальной мембраны | Субэпидермальный пузырь, клинически возможны кольцевидные элементы |
| Иммунокомплексный васкулит | Сосудистая стенка дермы | Гранулярные отложения Ig и C3 по ходу сосудов | Лейкоцитокластический васкулит, пурпура, экстравазация эритроцитов |
Для подтверждения диагноза материал для прямой иммунофлуоресценции берут из внешне неизменённой кожи рядом со свежим очагом, поскольку в центре эрозии иммунные депозиты могут быть разрушены. Серологическое исследование методом непрямой иммунофлуоресценции или ИФА выявляет циркулирующие антитела к десмоглеинам и используется как дополнительный метод. Сочетание клинических вегетаций, акантолиза при гистологическом исследовании и межклеточной фиксации IgG является диагностически наиболее убедительным. Интенсивность антительного ответа может коррелировать с активностью процесса, но не заменяет клиническую оценку.