2) вульгарной пузырчатки
3) токсического эпидермального некролиза (+)
4) простого герпеса
Истинный полиморфизм высыпаний — это одновременное наличие элементов различной морфологии, а не последовательная смена стадий одного и того же элемента. Такой признак характерен для токсического эпидермального некролиза (ТЭН): на фоне распространённых эритематозных и пурпурных пятен появляются атипичные мишеневидные элементы, дряблые пузыри, обширные эрозии и участки отслаивания эпидермиса. Характерны болезненность кожи, положительный симптом Никольского и поражение слизистых оболочек.
В основе ТЭН лежит тяжёлая лекарственно-индуцированная иммунная реакция, преимущественно опосредованная цитотоксическими Т-лимфоцитами и натуральными киллерами. Высвобождение гранулизина, перфорина и гранзимов, а также активация пути Fas/FasL вызывают массивный апоптоз кератиноцитов и некроз всей толщины эпидермиса. Диагноз подтверждают клинической картиной и результатами биопсии: выявляют полнослойный некроз эпидермиса с формированием субэпидермального расслоения.
| Заболевание | Типичный характер высыпаний | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Токсический эпидермальный некролиз | Истинный полиморфизм: пятна, атипичные мишеневидные элементы, пузыри, эрозии, массивное отслоение эпидермиса | Болезненность кожи, положительный симптом Никольского, поражение нескольких слизистых оболочек, острое начало после приёма лекарственного препарата |
| Синдром Стивенса—Джонсона | Пятнисто-папулёзные и атипичные мишеневидные элементы, пузыри и эрозии | Поражение кожи обычно менее 10% площади поверхности тела; при перекрывающейся форме — 10–30% |
| Вульгарная пузырчатка | Преимущественно дряблые пузыри и эрозии, возникающие на внешне неизменённой коже | Хроническое течение, акантолиз, симптом Никольского; диагноз подтверждают прямой иммунофлуоресценцией и выявлением антител к десмоглеину 3 и/или 1 |
| Красный плоский лишай | Относительно мономорфные плоские полигональные папулы лилово-красного цвета | Сетка Уикхема, зуд, типичная локализация на сгибательных поверхностях; отсутствуют массивный некроз эпидермиса и острое отслоение кожи |
| Простой герпес | Сгруппированные везикулы на эритематозном основании, позднее — мелкие эрозии и корочки | Ограниченная локализация, рецидивирующее течение, жжение и болезненность; элементы обычно однотипны |
| Степень поражения кожи при ТЭН | Отслоение эпидермиса более чем на 30% площади поверхности тела | Площадь 10–30% соответствует перекрывающемуся варианту Стивенса—Джонсона и ТЭН, менее 10% — синдрому Стивенса—Джонсона |
ТЭН относится к неотложным дерматологическим состояниям с высоким риском обезвоживания, электролитных нарушений, сепсиса и полиорганной недостаточности. Основой лечения является немедленная отмена подозреваемого лекарственного препарата и ведение пациента в условиях реанимации или специализированного ожогового отделения. Необходимы инфузионная и нутритивная поддержка, атравматичный уход за кожей, обезболивание, профилактика гипотермии и обязательная оценка поражения глаз, полости рта и урогенитальной зоны.