2) склероатрофический лихен
3) болезнь Шенлейна – Геноха
4) позднюю кожную порфирию (+)
Поздняя кожная порфирия относится к фотодерматозам, поскольку кожные проявления возникают вследствие накопления порфиринов и их активации ультрафиолетовым излучением, преимущественно UVA-спектра. В основе заболевания лежит снижение активности уропорфириногендекарбоксилазы, чаще в печени, что приводит к накоплению уропорфиринов. Под действием света порфирины образуют активные формы кислорода, повреждающие клеточные мембраны и соединительнотканные структуры кожи.
Типичный признак поздней кожной порфирии — повышенная ранимость кожи и появление пузырей, эрозий и корочек на открытых участках, особенно на тыльной поверхности кистей, предплечьях и лице. Возможны милиумы, гипертрихоз, гиперпигментация и склеродермоподобные изменения. Диагноз подтверждают повышенное содержание уропорфирина в моче, характерная флуоресценция плазмы и увеличение экскреции порфиринов; важно также выявлять провоцирующие факторы — перегрузку железом, алкоголь, эстрогены, вирусный гепатит C, ВИЧ-инфекцию и курение.
Себорейный дерматит связан преимущественно с активностью сальных желез, дрожжеподобными грибами рода Malassezia и воспалительной реакцией, а не с фотосенсибилизацией. Склероатрофический лихен имеет хроническое воспалительное и аутоиммунное происхождение, тогда как болезнь Шенлейна—Геноха представляет собой IgA-опосредованный васкулит мелких сосудов. Эти заболевания могут локализоваться на участках, подвергающихся различным внешним воздействиям, но не являются дерматозами, обусловленными накоплением фотосенсибилизирующих порфиринов.
| Состояние | Механизм | Связь с УФ-излучением | Ключевые клинические признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Поздняя кожная порфирия | Снижение активности уропорфириногендекарбоксилазы и накопление порфиринов | UVA активирует порфирины, вызывая фототоксическое повреждение кожи | Пузыри, эрозии и ранимость кожи на тыльной поверхности кистей, гипертрихоз, гиперпигментация, милиумы | Повышение уропорфирина в моче, характерная флуоресценция плазмы, исследование факторов риска |
| Себорейный дерматит | Воспалительная реакция в себорейных зонах с участием Malassezia | Не является фотодерматозом; солнечное воздействие не имеет причинного значения | Эритема и жирные желтоватые чешуйки на волосистой части головы, лице, в области груди | Типичная локализация и клиническая картина, ответ на противогрибковую терапию |
| Склероатрофический лихен | Хроническое воспаление с аутоиммунными механизмами и атрофией дермы | Причинная роль УФ-излучения нехарактерна | Белесоватые атрофичные бляшки, зуд, трещины; часто аногенитальная локализация | Клиническая картина, при сомнении — гистологическое исследование |
| Болезнь Шенлейна—Геноха | IgA-опосредованный лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов | Не связана с фотосенсибилизацией | Пальпируемая пурпура на нижних конечностях, боли в суставах и животе, поражение почек | Клинические критерии васкулита, анализ мочи, оценка функции почек; биопсия с депозитами IgA |
| Псевдопорфирия | Пузырное поражение, имитирующее порфирию, без истинного накопления порфиринов | Может провоцироваться УФ-излучением, хронической почечной недостаточностью или лекарствами | Ранимость кожи и пузыри на открытых участках, сходные с поздней кожной порфирией | Порфириновый профиль обычно нормальный; учитывают лекарства и функцию почек |
| Полиморфная световая реакция | Замедленная иммунологическая реакция на солнечное излучение | Возникает после UVA/UVB, чаще весной и в начале периода инсоляции | Зудящие папулы, везикулы или экзематозные очаги на открытых участках | Связь с инсоляцией, отсутствие повышенных порфиринов, исключение других фотодерматозов |
Лечение поздней кожной порфирии включает устранение провоцирующих факторов, фотозащиту и снижение запасов железа или порфиринов. Наиболее часто применяют лечебные кровопускания либо низкие дозы гидроксихлорохина или хлорохина под контролем биохимических показателей. Необходимы оценка функции печени и лечение ассоциированных инфекций, в частности вирусного гепатита C. До достижения ремиссии рекомендуется избегать инсоляции и использовать плотную одежду и средства защиты, эффективные против UVA.