2) обильные наслоения паракератоза
3) истончение зернистого слоя (+)
4) образование крупных роговых пробок в устьях фолликулов
Истончение или полное отсутствие зернистого слоя является характерным гистологическим признаком вульгарного ихтиоза. Оно связано с недостаточным образованием кератогиалиновых гранул вследствие дефицита профилаггрина и филаггрина — белков, обеспечивающих агрегацию кератиновых филаментов, созревание корнеоцитов и поддержание эпидермального барьера. Одновременно выявляется компактный ортокератотический гиперкератоз, то есть утолщение рогового слоя без сохранения ядер в корнеоцитах.
Для большинства кератодермий типично выраженное локальное утолщение эпидермиса ладоней и подошв с массивным гиперкератозом, акантозом и сохранённым либо утолщённым зернистым слоем; при отдельных наследственных формах могут присутствовать эпидермолитические изменения. Лимфоцитарная инфильтрация дермы неспецифична, паракератоз не является ведущим признаком вульгарного ихтиоза, а крупные фолликулярные роговые пробки чаще указывают на другие нарушения фолликулярной кератинизации. Поэтому диагностически наиболее значимо именно уменьшение зернистого слоя, особенно при сопоставлении биопсии с характерной клинической картиной.
| Критерий | Вульгарный ихтиоз | Кератодермии |
|---|---|---|
| Основное нарушение | Генерализованный дефект эпидермальной дифференцировки и кожного барьера | Преимущественно локальное нарушение кератинизации ладоней и подошв |
| Роговой слой | Компактный ортокератотический гиперкератоз | Резко выраженный гиперкератоз, иногда с очаговым паракератозом |
| Зернистый слой | Истончён или отсутствует | Чаще сохранён или утолщён; особенности зависят от молекулярного варианта |
| Кератогиалиновые гранулы | Уменьшены в количестве или не определяются вследствие дефицита профилаггрина | Обычно сохранены; при эпидермолитических формах могут быть структурно изменены |
| Шиповатый слой | Как правило, без выраженного акантоза | Нередко наблюдается акантоз, при некоторых формах — эпидермолиз |
| Изменения дермы | Минимальные и неспецифические | Также обычно неспецифические; воспаление зависит от конкретной формы |
| Клинико-морфологическая связь | Мелкопластинчатое шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях | Диффузное, очаговое или точечное утолщение кожи ладоней и подошв |
Морфологическая картина должна оцениваться вместе с локализацией поражений, возрастом их появления и семейным анамнезом. При вульгарном ихтиозе дефицит филаггрина приводит не только к нарушению ороговения, но и к повышенной трансэпидермальной потере воды, что клинически проявляется ксерозом и шелушением. Биопсия особенно полезна при атипичном течении и необходимости разграничения наследственных нарушений кератинизации. Отдельные редкие кератодермии могут иметь сходные изменения зернистого слоя, поэтому окончательная диагностика при сложных случаях дополняется молекулярно-генетическим исследованием.