2) папулы
3) пузыри (+)
4) лихенификацию
Для семейной доброкачественной хронической пузырчатки Хейли–Хейли характерно образование вялых пузырей и пузырьков, поэтому правильным является вариант пузыри . Высыпания обычно возникают на коже крупных складок — в подмышечных и паховых областях, под молочными железами, на шее, — где трение, пот и мацерация способствуют их появлению. Пузыри быстро вскрываются, формируя болезненные эрозии, мокнутие и поверхностные корки; течение хроническое, с рецидивами.
Заболевание наследуется преимущественно аутосомно-доминантно и связано с мутациями гена ATP2C1, кодирующего кальциевую помпу аппарата Гольджи. Нарушение внутриклеточного транспорта кальция приводит к дефекту межклеточной адгезии кератиноцитов и акантолизу — утрате контактов между клетками эпидермиса. При гистологическом исследовании выявляют супрабазальную акантолитическую щель с характерной картиной разрушенной кирпичной кладки ; эти признаки подтверждают клиническое подозрение, но сам первичный элемент высыпаний остаётся пузырным.
Папулы, бляшки и лихенификация могут формироваться вторично или встречаться при других дерматозах, но не являются ведущим диагностическим проявлением болезни Хейли–Хейли.
| Заболевание | Первичный элемент и локализация | Основной механизм | Гистологические или иммунологические признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|---|
| Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка Хейли–Хейли | Вялые пузырьки и пузыри, быстро переходящие в эрозии; преимущественно крупные складки | Мутация ATP2C1, нарушение кальциевого гомеостаза и адгезии кератиноцитов | Супрабазальная акантолиз; картина разрушенной кирпичной кладки | Семейный анамнез, хронические рецидивы, усиление при жаре, потливости и трении |
| Болезнь Дарье | Плотные гиперкератотические папулы, чаще в себорейных зонах и складках | Мутация ATP2A2 с нарушением межклеточной адгезии и кератинизации | Акантолиз и дискератоз: тельца Кругера и зерна | Преобладают папулы и корки, а не вялые пузыри |
| Вульгарная пузырчатка | Вялые пузыри и эрозии на коже и слизистых | Аутоантитела к десмоглеину 3, иногда к десмоглеину 1 | Супрабазальная акантолитическая щель; при прямой ИФ — межклеточные отложения IgG и C3 | Отсутствие наследственного характера; часто выраженное поражение слизистых |
| Буллёзное импетиго | Поверхностные вялые пузыри с последующим образованием тонких корок | Экзотоксин стафилококка разрушает десмоглеин 1 | Субкорнеальная щель; в содержимом пузырей выявляются бактерии | Острое инфекционное течение, отсутствие типичной семейной рецидивирующей истории |
| Контактный дерматит | Эритема, отёк, зудящие пузырьки и иногда пузыри в зоне контакта | Аллергическое или ирритантное воспаление кожи | Спонгиоз, при аллергическом варианте — экзоцитоз лимфоцитов | Связь с конкретным воздействием и регресс после его устранения |
| Эрозивный кандидоз складок | Ярко-красные мокнущие эрозии, периферические отсевы ; пузыри не являются ведущим элементом | Грибковая инфекция, чаще Candida albicans | Псевдомицелий и споры при микроскопии соскоба, положительный КОН-тест | Подтверждается микологическим исследованием; наследственной акантолитической основы нет |
Диагноз устанавливают по сочетанию семейного характера заболевания, рецидивирующих пузырно-эрозивных высыпаний в складках и данных биопсии. Для исключения аутоиммунной пузырчатки используют прямую иммунофлюоресценцию и серологическое исследование антител к десмоглеинам. Лечение направлено на уменьшение воспаления и предупреждение обострений: рекомендуются мягкий уход, снижение трения и мацерации, местные противовоспалительные средства, а при вторичной инфекции — соответствующая противомикробная терапия.