2) первичную кожную лимфому из клеток фолликулярного центра
3) грибовидный микоз (+)
4) первичную кожную лимфому маргинальной зоны
Грибовидный микоз относится к первичным кожным Т-клеточным лимфомам и является наиболее распространённой формой кожной лимфомы. Это индолентная опухоль из зрелых кожно-эпидермотропных Т-лимфоцитов, обычно CD3+, CD4+, с вариабельной утратой антигенов CD7. Клинически заболевание последовательно проявляется пятнами, инфильтрированными бляшками и, при прогрессировании, опухолевыми узлами; характерна длительная эволюция высыпаний.
Диагноз основывается на совокупности клинической картины, повторных биопсий кожи, гистологического выявления атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами и эпидермотропизма, а также иммуногистохимического и, при необходимости, молекулярного подтверждения клональности Т-клеточного рецептора. В эпидермисе могут обнаруживаться скопления опухолевых клеток — микроабсцессы Потрие. Остальные перечисленные заболевания относятся к первичным кожным В-клеточным лимфомам, поэтому не являются правильным ответом.
| Заболевание | Клеточная линия | Ключевые признаки |
|---|---|---|
| Грибовидный микоз | Зрелые кожно-эпидермотропные Т-клетки, чаще CD4+ | Пятна и бляшки с постепенным переходом в опухоли; эпидермотропизм, атипичные лимфоциты, микроабсцессы Потрие |
| Синдром Сезари | Злокачественные зрелые Т-клетки | Эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, циркулирующие клетки Сезари в крови; системная форма кожной Т-клеточной лимфомы |
| Первичная кожная CD30+-лимфопролиферация | Активированные Т-клетки | Лимфоматоидный папулёз или первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома; выраженная экспрессия CD30 |
| Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей | В-клетки | Агрессивное течение, обычно опухоли на голенях; бластные клетки с фенотипом герминального/постгерминального В-клеточного происхождения |
| Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра | В-клетки фолликулярного центра | Одиночные или сгруппированные бляшки и опухоли, чаще на голове и туловище; обычно индолентное течение |
| Первичная кожная лимфома маргинальной зоны | В-клетки маргинальной зоны | Красно-бурые папулы, бляшки или узлы; чаще медленное течение, морфологически выявляются лимфоплазмоцитарные клетки |
При ранних стадиях грибовидного микоза преимущественно применяют кожно-направленное лечение: топические глюкокортикостероиды, фототерапию и другие локальные методы. При распространённых или резистентных формах используют системную терапию, включая биологические препараты и другие противоопухолевые средства. Определение варианта лимфомы принципиально важно, поскольку Т-клеточные и В-клеточные опухоли кожи различаются по прогнозу, иммунному фенотипу и лечебной тактике.