2) синюшно-красными пятнами (+)
3) нефолликулярными пустулами
4) желтовато-оранжевыми бугорками
Классическая саркома Капоши обычно начинается с появления множественных плоских макул синюшно-красного, багрового или буровато-фиолетового оттенка. Наиболее характерная локализация — кожа дистальных отделов нижних конечностей, особенно стоп и голеней; типичны постепенное увеличение числа и размеров элементов, их переход в бляшки и узлы. Такой цвет обусловлен пролиферацией атипичных сосудистых структур, расширением капилляров и выходом эритроцитов в дерму с последующим отложением гемосидерина.
Саркома Капоши представляет собой HHV-8-ассоциированную сосудистую опухоль, возникающую преимущественно на фоне возрастных, иммунных или ятрогенных факторов. При гистологическом исследовании выявляют веретеноклеточную пролиферацию, щелевидные сосудистые пространства, экстравазации эритроцитов и гемосидерин; в иммуногистохимическом профиле характерна экспрессия эндотелиальных маркеров CD31, CD34 и ядерного антигена HHV-8 (LANA-1). Клиническая оценка важна для предположения диагноза, однако его подтверждение проводится биопсией кожи.
Классическая форма развивается преимущественно у пожилых мужчин средиземноморского, восточноевропейского или ближневосточного происхождения и обычно имеет медленное течение. В отличие от пузырей и пустул, для нее не характерны полостные элементы или гнойное содержимое; желтовато-оранжевая окраска также не является типичным начальным признаком. При дифференциальной диагностике учитывают контекст иммунодефицита, скорость роста, симметричность поражения, наличие отека и результаты морфологического исследования.
| Форма или заболевание | Типичный клинический контекст | Характер кожных проявлений | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Классическая саркома Капоши | Пожилой возраст, чаще мужчины; средиземноморское или восточноевропейское происхождение | Медленно развивающиеся синюшно-красные макулы на голенях и стопах с переходом в бляшки и узлы | Биопсия кожи; веретеноклеточная пролиферация, щелевидные сосуды, HHV-8 LANA-1+ |
| Эпидемическая форма | ВИЧ-инфекция, особенно при выраженном снижении CD4-лимфоцитов | Множественные пятна, бляшки и узлы, возможны поражение лица, слизистых, лимфатических узлов и внутренних органов | Оценка ВИЧ-статуса, вирусной нагрузки, уровня CD4 и распространенности процесса |
| Ятрогенная форма | Длительная иммуносупрессивная терапия, в том числе после трансплантации органов | Красно-фиолетовые элементы различной формы; иногда быстрое прогрессирование | Связь с иммуносупрессией; возможен регресс после ее уменьшения или отмены по медицинским показаниям |
| Эндемическая африканская форма | Жители регионов Африки с высокой распространенностью HHV-8 | Кожные пятна и узлы; у детей возможны лимфаденопатическая и более агрессивная формы | Учитывают эпидемиологический анамнез, возраст и скорость прогрессирования заболевания |
| Бациллярный ангиоматоз | Чаще иммунодефицит, особенно ВИЧ-инфекция | Красные или багровые папулы и узлы, нередко с быстрым ростом, болезненностью и кровоточивостью | Гистология с нейтрофильным воспалением; выявление Bartonella, хороший ответ на антибактериальную терапию |
| Пиогенная гранулема | Травма, микротравма, беременность или иные провоцирующие факторы | Одиночный быстро растущий ярко-красный сосудистый узел, легко кровоточащий | Обычно локальный очаг; диагноз подтверждают гистологически, HHV-8 отсутствует |
Выявление синюшно-красных пятен на нижних конечностях у пациента из группы риска должно расцениваться как повод для дерматологического обследования, а не как достаточное условие окончательной диагностики. После подтверждения саркомы Капоши оценивают ВИЧ-статус, наличие иммуносупрессии и возможное поражение слизистых или внутренних органов. При ограниченных кожных очагах применяют локальные методы, включая криотерапию, хирургическое удаление или лучевую терапию; при распространенном процессе рассматривают системное лечение и коррекцию иммунодефицита.