2) 5
3) 20
4) 15
Правильный ответ — 10 пузырей в сутки или менее. В используемой клинической градации тяжесть буллёзного пемфигоида оценивают прежде всего по числу новых пузырей, появляющихся за 24 часа. Такой показатель отражает активность аутоиммунного процесса и позволяет оценить динамику заболевания на фоне терапии; учитываются именно новые элементы, а не общее количество уже имеющихся или заживающих пузырей.
Буллёзный пемфигоид — аутоиммунный субэпидермальный буллёзный дерматоз, при котором аутоантитела преимущественно к антигенам BP180 и BP230 нарушают связь эпидермиса с дермоэпидермальным соединением. Клинически это проявляется напряжёнными пузырями на эритематозной или уртикарной основе, выраженным зудом и обычно отрицательным симптомом Никольского. При лёгком течении кожный процесс менее активен, поэтому за сутки возникает не более 10 новых пузырей; большее их количество соответствует более тяжёлой степени.
| Степень тяжести | Число новых пузырей за сутки | Клиническая характеристика | Практическое значение |
|---|---|---|---|
| Лёгкая | 10 и менее | Ограниченная активность кожного процесса, обычно без выраженного нарушения общего состояния | Возможна локальная или щадящая наружная терапия при отсутствии факторов риска |
| Среднетяжёлая | 11–30 | Более интенсивное образование новых пузырей, увеличение площади поражения и зуда | Требуется системная противовоспалительная терапия либо её сочетание с местным лечением |
| Тяжёлая | Более 30 | Высокая активность заболевания, множественные эрозии, риск обезвоживания и вторичной инфекции | Необходимы активная системная терапия и тщательное наблюдение |
| Типичный элемент | Напряжённый пузырь | Формируется вследствие субэпидермального расслоения; содержимое первоначально серозное | Помогает отличить буллёзный пемфигоид от внутрисубэпидермальных пузырных дерматозов |
| Симптом Никольского | Обычно отрицательный | При трении непоражённой кожи отслаивание эпидермиса, как правило, не возникает | Положительный симптом больше характерен для пузырчатки |
| Иммунопатологический признак | Линейные отложения IgG и C3 | Выявляются вдоль базальной мембраны при прямой иммунофлюоресценции | Подтверждают аутоиммунный субэпидермальный характер заболевания |
Количество новых пузырей является ориентиром активности, но окончательная оценка тяжести включает также площадь поражения, вовлечение слизистых оболочек, интенсивность зуда, возраст и сопутствующие заболевания. Для подтверждения диагноза применяют прямую иммунофлюоресценцию кожи из перифокальной зоны и, при необходимости, серологическое выявление антител к BP180 и BP230. В отличие от пузырчатки, при буллёзном пемфигоиде пузыри обычно напряжённые, а акантолиз отсутствует.