2) ограниченной атрофией кожи (+)
3) гирсутизмом
4) гипертрихозом
Локализованная склеродермия, или морфеа, представляет собой хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и иногда подлежащих тканей. В основе процесса лежат активация фибробластов, избыточный синтез и уплотнение коллагена, что приводит к склерозу, снижению эластичности кожи и последующей атрофии эпидермиса, дермы и кожных придатков. Поэтому наиболее характерным исходом является очаговая, или ограниченная, атрофия кожи.
Клиническая эволюция очага обычно начинается с розово-красного или лилового воспалительного пятна, затем формируется плотная бляшка цвета слоновой кости с восковидным блеском и четким ободком активности. В поздней стадии очаг становится мягче, приобретает гипо- или гиперпигментацию, западает вследствие атрофии и может сопровождаться выпадением волос и уменьшением потоотделения из-за поражения придатков кожи. Гипертрофия кожи, гирсутизм и гипертрихоз не относятся к типичным признакам морфеи.
Выраженность поражения зависит от клинической формы: при поверхностной бляшечной морфее изменения ограничены кожей, тогда как при линейной, глубокой и пансклеротической формах вовлекаются фасции, мышцы и иногда суставы. В отличие от системной склеродермии, для локализованного процесса обычно нехарактерны феномен Рейно, симметричное поражение пальцев, капилляроскопические изменения системного типа и фиброз внутренних органов.
| Форма или состояние | Основные кожные проявления | Глубина поражения | Диагностически значимые особенности |
|---|---|---|---|
| Бляшечная морфея | Одиночные или множественные округлые очаги с центральным уплотнением и поздней атрофией | Эпидермис и дерма | Наиболее частая форма; типичны восковидный центр и лиловый воспалительный ободок |
| Генерализованная морфея | Множественные крупные очаги, склонные к слиянию | Преимущественно дерма, иногда подкожная клетчатка | Поражение нескольких анатомических областей при отсутствии типичных признаков системной склеродермии |
| Линейная морфея | Полосовидные уплотненные и атрофичные очаги, часто на конечностях или лице | Кожа, подкожная клетчатка, фасции, мышцы | Может нарушать рост конечности и подвижность суставов; особенно значима у детей |
| Глубокая морфея | Плотные, глубоко расположенные инфильтраты с малозаметными поверхностными изменениями | Подкожная клетчатка и глубокие ткани | Высокий риск контрактур и функциональных нарушений |
| Пансклеротическая форма | Распространенное циркулярное уплотнение и атрофия кожи | Все слои кожи, фасции, мышцы | Тяжелое течение с выраженным ограничением движений и риском инвалидизации |
| Системная склеродермия | Склероз кистей, лица, акральных отделов, возможны телеангиэктазии | Кожа и внутренние органы | Феномен Рейно, поражение сосудов и внутренних органов, характерные данные капилляроскопии и аутоантител |
| Лихен склерозус | Атрофичные белесоватые участки, чаще в аногенитальной области | Поверхностные слои кожи и слизистые | Отсутствует плотный склеротический валик морфеи; возможны зуд, трещины и поражение слизистых |
Диагноз чаще устанавливают клинически, а при атипичном течении подтверждают биопсией с оценкой склероза дермы и атрофии кожных придатков. Активные поверхностные очаги лечат наружными глюкокортикостероидами или ингибиторами кальциневрина, а фототерапию применяют при распространенном поверхностном процессе. При линейных, глубоких и быстро прогрессирующих формах показана системная терапия, обычно метотрексатом, нередко в сочетании с глюкокортикостероидами. Длительное наблюдение необходимо для контроля активности заболевания, предупреждения контрактур и выявления функциональных нарушений.