2) мелких полостей, заполненных нейтрофилами
3) инфильтрата в подкожной жировой клетчатке
4) акантолиза (+)
Акантолиз — характерный морфологический признак пузырчатки, представляющий собой утрату межклеточных контактов между кератиноцитами эпидермиса. В большинстве случаев механизм связан с аутоантителами к десмоглеинам — белкам десмосом, обеспечивающим сцепление клеток. В результате кератиноциты разъединяются, формируется внутриэпидермальная полость, заполненная серозным содержимым и отдельными акантолитическими клетками.
При гистологическом исследовании выявляют расслоение эпидермиса на определённом уровне: при вульгарной пузырчатке преимущественно над базальным слоем, при листовидной — в поверхностных отделах эпидермиса. Для подтверждения диагноза применяют прямую иммунофлуоресценцию, при которой обнаруживаются отложения IgG и компонента комплемента C3 в межклеточных пространствах эпидермиса по типу сетчатого свечения. Клинически важным ориентиром служит положительный симптом Никольского.
Спонгиоформная пустула Когоя типична для пустулёзного псориаза, а скопления нейтрофилов в полостях характерны прежде всего для инфекционных и нейтрофильных дерматозов. Инфильтрация подкожной жировой клетчатки указывает на поражение подкожной клетчатки, например панникулит, и не отражает основного механизма образования пузырей при пузырчатке.
| Признак | Вульгарная пузырчатка | Листовидная пузырчатка | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Основной иммунологический мишень | Преимущественно десмоглеин-3, нередко также десмоглеин-1 | Преимущественно десмоглеин-1 | Определяет уровень поражения и клинический фенотип |
| Уровень расслоения эпидермиса | Супрабазальный | Субкорнеальный или внутриэпидермальный поверхностный | Устанавливается при гистологическом исследовании |
| Ключевой морфологический процесс | Акантолиз с формированием внутриэпидермального пузыря | Акантолиз с поверхностным расслоением эпидермиса | Подтверждает принадлежность к группе пузырчатки |
| Поражение слизистых оболочек | Частое, нередко начинается с болезненных эрозий | Обычно отсутствует | Помогает различать клинические варианты заболевания |
| Прямая иммунофлуоресценция | Межклеточные депозиты IgG и C3 в эпидермисе, рисунок рыбьей сети | Аналогичная картина | Высокоспецифичный критерий аутоиммунной пузырчатки |
| Клеточный состав в полости | Акантолитические кератиноциты, небольшое число воспалительных клеток | Акантолитические клетки; воспалительная реакция обычно умеренная | Отличает пузырчатку от преимущественно нейтрофильных пустулёзных дерматозов |
Таким образом, акантолиз отражает первичное нарушение десмосомной адгезии, лежащее в основе образования пузырей при пузырчатке. Морфологическое заключение оценивают совместно с клинической картиной, уровнем внутриэпидермального расслоения и результатами иммунофлуоресцентного исследования. Для уточнения аутоантительного профиля могут использоваться иммуноферментные методы определения антител к десмоглеинам. Совокупность этих данных необходима для дифференциации пузырчатки с буллёзным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом и пустулёзным псориазом.