2) метотрексат
3) преднизолон (+)
4) циклоспорин
Буллёзный пемфигоид — аутоиммунный субэпидермальный дерматоз, при котором образуются IgG-антитела к белкам гемидесмосом базальной мембраны кожи, прежде всего BP180 (коллагену XVII типа) и BP230. Активация комплемента и привлечение эозинофилов приводят к воспалительному повреждению дермоэпидермального соединения и формированию напряжённых пузырей. Системный преднизолон подавляет продукцию провоспалительных цитокинов, активность эозинофилов и аутоиммунное воспаление, поэтому быстро уменьшает зуд и прекращает появление новых высыпаний.
При распространённом или среднетяжёлом течении системные глюкокортикостероиды остаются одним из наиболее результативных методов индукции ремиссии; в рамках предложенных вариантов именно преднизолон является препаратом выбора. В современных схемах при ограниченном процессе часто применяются высокоактивные топические глюкокортикостероиды, например клобетазол, а при необходимости снижения стероидной нагрузки — метотрексат и другие иммуносупрессанты. Метотрексат, циклоспорин и ацитретин могут рассматриваться как альтернативные или стероид-сберегающие средства, однако они не обеспечивают столь предсказуемого и быстрого контроля генерализованного воспаления и связаны с ограничениями по безопасности.
Диагноз подтверждают сочетанием клинических, гистологических и иммунологических признаков. Типичны интенсивный зуд, напряжённые пузыри на эритематозной или уртикарной основе и сравнительно редкое поражение слизистых оболочек. В биоптате выявляют субэпидермальный пузырь с эозинофильным инфильтратом, а при прямой иммунофлуоресценции — линейные отложения IgG и компонента комплемента C3 вдоль базальной мембраны.
| Признак | Буллёзный пемфигоид | Вульгарная пузырчатка |
|---|---|---|
| Уровень расслоения кожи | Субэпидермальный пузырь на уровне дермоэпидермального соединения | Внутриэпидермальный пузырь вследствие акантолиза |
| Характер пузырей | Напряжённые, длительно сохраняются, обычно не вскрываются спонтанно сразу | Вялые, легко вскрываются с образованием болезненных эрозий |
| Ведущий симптом | Интенсивный зуд | Болезненность и жжение эрозий |
| Поражение слизистых оболочек | Отсутствует или выражено умеренно; возможно у части пациентов | Частое, нередко является ранним проявлением заболевания |
| Гистологическая картина | Субэпидермальный пузырь, преимущественно эозинофильный инфильтрат | Супрабазальный акантолиз с формированием внутриэпидермального пузыря |
| Прямая иммунофлуоресценция | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Межклеточные отложения IgG и C3 по типу сетчатого свечения |
| Основной принцип лечения | Топические или системные глюкокортикостероиды; при необходимости добавляют стероид-сберегающие препараты | Системная иммуносупрессивная терапия с обязательным контролем активности заболевания |
Преднизолон требует оценки тяжести заболевания, распространённости высыпаний, возраста и сопутствующей патологии пациента. До и в процессе лечения необходим контроль риска инфекций, гипергликемии, артериальной гипертензии, остеопороза и других осложнений глюкокортикоидной терапии. После достижения клинического контроля дозу снижают постепенно, поскольку резкая отмена повышает риск рецидива и надпочечниковой недостаточности.