2) болезни Девержи
3) саркомы Капоши (+)
4) эритемы Дарье
Правильный ответ — саркома Капоши. Ее морфологическая основа — HHV-8-ассоциированная ангиопролиферативная опухоль, происходящая преимущественно из эндотелиальных клеток сосудов кровеносного и лимфатического типа. В дерме формируются неправильные щелевидные сосудистые пространства с неровными контурами, между которыми располагаются плотные переплетающиеся тяжи и пучки веретенообразных клеток. Часто выявляются экстравазация эритроцитов, отложения гемосидерина, гиалиновые глобулы и признак промонтория — расположение новообразованного сосуда внутри более крупного сосудистого пространства.
Такая картина особенно характерна для бляшечной и узловой стадий саркомы Капоши; на ранней пятнистой стадии преобладают неправильные сосудистые щели и умеренная пролиферация веретенообразных клеток. Диагноз подтверждают иммуногистохимически: опухолевые клетки экспрессируют ядерный антиген латентной инфекции HHV-8 (LANA-1), а также эндотелиальные маркеры CD31, CD34 и ERG. Совокупность морфологических признаков и HHV-8-позитивности позволяет отличить саркому Капоши от других сосудистых и лимфопролиферативных поражений кожи.
| Состояние или стадия | Основные гистологические признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Саркома Капоши, пятнистая стадия | Неправильные щелевидные сосудистые пространства, дискретная пролиферация веретенообразных клеток вокруг сосудов, экстравазация эритроцитов, гемосидерин | Раннее поражение может напоминать реактивную сосудистую пролиферацию; важна верификация HHV-8 |
| Саркома Капоши, бляшечная и узловая стадии | Плотные пучки веретенообразных клеток, анастомозирующие сосудистые щели, митозы различной выраженности, гиалиновые глобулы, признак промонтория | Наиболее типичная морфологическая картина; ядерная экспрессия HHV-8 LANA-1 подтверждает диагноз |
| Синдром Сезари | Атипичные Т-лимфоциты с церебриформными ядрами, эпидермотропизм, иногда микроабсцессы Потрие; сосудисто-веретеноклеточная пролиферация отсутствует | Диагноз основывается на кожном поражении, лимфаденопатии и выявлении клеток Сезари в крови |
| Болезнь Девержи | Псориазиформная гиперплазия эпидермиса, чередование орто- и паракератоза, фолликулярные пробки, плечевая паракератотическая зона | Это воспалительный кератинизирующий дерматоз, а не опухоль сосудистого происхождения |
| Болезнь Дарье | Акантолитический дискератоз, тельца Кругманна и зерна, надбазальные щели, гиперкератоз и акантоз | Отсутствуют плотные пучки веретенообразных клеток и щелевидные сосудистые пространства |
| Ангиосаркома | Инфильтративные анастомозирующие сосудистые каналы, выраженная атипия эндотелия, многослойность, некрозы и многочисленные митозы | Может имитировать саркому Капоши, но обычно не экспрессирует HHV-8 и характеризуется более выраженной цитологической атипией |
| Бациллярный ангиоматоз | Дольчатая капиллярная пролиферация, выраженный нейтрофильный инфильтрат, лейкоцитоклазия и бактериальные колонии | Выявление бактерий окраской по Warthin–Starry и клинический ответ на антибиотики отличают его от саркомы Капоши |
Клинически саркома Капоши проявляется красно-фиолетовыми пятнами, бляшками или узлами, чаще на нижних конечностях, слизистых оболочках и в области лица. Выделяют классическую, эндемическую африканскую, ятрогенную и ассоциированную с ВИЧ формы. При ВИЧ-инфекции важной частью лечения является эффективная антиретровирусная терапия; при ограниченных очагах применяют локальные методы, а при распространенном процессе — системное лечение. Объем терапии определяют с учетом иммунного статуса, поражения внутренних органов и распространенности опухоли.