2) псориаз
3) парапсориаз
4) себорейный дерматит
Врожденные ихтиозы представляют собой наследственные нарушения кератинизации, при которых дефекты белков эпидермального барьера приводят к выраженному гиперкератозу, генерализованному шелушению, трещинам и нарушению защитной функции кожи. При тяжелых формах, особенно при ихтиозе плода типа арлекин , ламеллярном и тяжелом врожденном ихтиозиформном эритродермическом фенотипе, системные ретиноиды могут назначаться уже в грудном возрасте. Показаниями служат не только распространенные чешуйчатые наслоения, но и функциональные осложнения: эктропион, эклабиум, ограничение движений, затруднение дыхания или кормления.
Ретиноиды взаимодействуют с ядерными рецепторами ретиноевой кислоты и регулируют экспрессию генов, ответственных за пролиферацию и дифференцировку кератиноцитов. В результате уменьшаются патологическое утолщение рогового слоя и сцепление корнеоцитов, ускоряется отделение плотных гиперкератотических пластин, повышается эластичность кожи. Наиболее выраженный эффект ожидается при тяжелом гиперкератотическом фенотипе; при эпидермолитическом ихтиозе применяются особенно низкие дозы, поскольку чрезмерное воздействие может усилить эрозирование и болезненность кожи.
Псориаз, парапсориаз и себорейный дерматит у младенцев сами по себе не являются типичными показаниями к системной ретиноидной терапии. При этих заболеваниях преимущество обычно отдается наружному лечению и устранению провоцирующих факторов, поскольку потенциальная польза ретиноидов должна сопоставляться с риском мукокожных реакций, нарушений липидного обмена, гепатотоксичности и неблагоприятного влияния на костно-мышечную систему при продолжительном применении.
| Заболевание или форма | Характерные диагностические признаки | Значение системных ретиноидов |
|---|---|---|
| Ихтиоз плода типа арлекин | Массивные роговые пластины, глубокие трещины, эктропион, эклабиум, ограничение дыхательных движений и кормления | Раннее назначение может ускорить отделение гиперкератотических пластин и уменьшить функциональные нарушения |
| Ламеллярный ихтиоз | Коллодийный плод при рождении, затем крупные темные чешуйки, генерализованный гиперкератоз, возможный эктропион | Показаны при тяжелом распространенном гиперкератозе и осложнениях |
| Врожденная ихтиозиформная эритродермия | Диффузная эритема, мелкопластинчатое шелушение, нарушение потоотделения и терморегуляции | Применяются при недостаточной эффективности интенсивного наружного ухода |
| Эпидермолитический ихтиоз | Эритема, пузыри и эрозии в периоде новорожденности с последующим формированием гиперкератоза | Возможны в минимальных эффективных дозах; высокие дозы способны усиливать хрупкость кожи |
| Псориаз младенческого возраста | Четко очерченные эритематозные очаги, нередко в области подгузника; возможны семейный анамнез и поражение складок | Системные ретиноиды не относятся к стандартному первоначальному лечению младенцев |
| Себорейный дерматит | Желтоватые жирные чешуйки на волосистой части головы, поражение складок, обычно умеренное воспаление | Достаточны эмоленты, удаление корок и местные противовоспалительные или противогрибковые средства |
| Парапсориаз | Хронические шелушащиеся пятна или бляшки; для грудного возраста заболевание крайне нехарактерно | Не является основанием для назначения системных ретиноидов младенцу |
Назначение системного ретиноида при врожденном ихтиозе проводится дерматологом совместно с педиатром после определения клинического варианта и тяжести заболевания. Препарат и дозу подбирают индивидуально, используя минимальную эффективную дозировку. Во время терапии контролируют показатели функции печени, липидный профиль, рост и состояние костно-мышечной системы. Основой лечения одновременно остаются интенсивное применение эмолентов, поддержание водно-электролитного и температурного баланса, профилактика трещин и вторичной инфекции.