2) наследственный механизм
3) дефицит VII фактора свертывания
4) антигенная несовместимость тромбоцитов плода и матери
При вторичных тромбоцитопениях геморрагический синдром связан с недостаточностью первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Уменьшение числа циркулирующих тромбоцитов снижает способность формировать первичную гемостатическую пробку, а основное заболевание, лекарственные препараты, уремия, инфекции или системная активация свертывания нередко дополнительно нарушают адгезию, активацию и агрегацию тромбоцитов. Поэтому среди предложенных формулировок наиболее корректно нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, включая его функциональную несостоятельность.
Клинически такое нарушение проявляется петехиально-пятнистой кровоточивостью: спонтанными петехиями, экхимозами, носовыми и десневыми кровотечениями, меноррагиями, продолжительным кровотечением после небольших травм. Для изолированной тромбоцитопении обычно характерны снижение количества тромбоцитов и нормальные показатели протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени. Это отличает ее от дефицита факторов свертывания, при котором преобладают гематомы, гемартрозы и отсроченные кровотечения.
| Механизм или состояние | Основные диагностические признаки | Характер кровоточивости |
|---|---|---|
| Снижение продукции тромбоцитов | Гипо- или аплазия костного мозга, цитостатическая терапия, инфильтрация костного мозга; возможны другие цитопении | Петехии, экхимозы, слизистые кровотечения |
| Иммунное разрушение тромбоцитов | Изолированная тромбоцитопения, нормальные коагуляционные тесты, возможное увеличение молодых форм тромбоцитов | Кожный и слизистый геморрагический синдром |
| Потребление тромбоцитов при ДВС-синдроме | Тромбоцитопения, удлинение коагуляционных тестов, снижение фибриногена, повышение D-димера | Диффузная кровоточивость, возможное сочетание с тромбозами |
| Секвестрация в селезенке | Спленомегалия, обычно умеренное снижение тромбоцитов, признаки основного заболевания печени или портальной гипертензии | Чаще умеренная, усиливается при выраженной тромбоцитопении |
| Сочетанная тромбоцитопатия | Кровоточивость может быть непропорциональна числу тромбоцитов; возможна связь с уремией, лекарствами или миелопролиферативным заболеванием | Преимущественно слизисто-кожная |
| Дефицит факторов свертывания | Изменение протромбинового времени или АЧТВ при относительно сохранном числе тромбоцитов | Глубокие гематомы, гемартрозы, поздние кровотечения |
Наследственный механизм не является определяющим для вторичных форм, поскольку они развиваются на фоне приобретенного заболевания или внешнего воздействия. Изолированный дефицит VII фактора относится к нарушениям плазменного коагуляционного гемостаза и сопровождается удлинением протромбинового времени. Антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода лежит в основе фетальной и неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении, а не общей группы вторичных тромбоцитопений. Оценка риска кровотечения должна учитывать не только абсолютное число тромбоцитов, но и их функциональное состояние, динамику показателей и наличие сопутствующей коагулопатии.