2) десмоглеинам 1 и 3
3) белкам BP180 и BP230 (+)
4) компонентам комплемента C1 и C5
Буллезный пемфигоид относится к аутоиммунным субэпидермальным буллезным дерматозам. Основными мишенями IgG-аутоантител являются структурные белки гемидесмосом BP180 (коллаген XVII, BPAG2) и BP230 (BPAG1), обеспечивающие прочное соединение базальных кератиноцитов с базальной мембраной. Связывание аутоантител с этими антигенами приводит к активации комплемента, привлечению нейтрофилов и эозинофилов и высвобождению протеолитических ферментов, вследствие чего происходит расщепление в зоне дермоэпидермального соединения и формируется субэпидермальный пузырь.
Клинически заболевание обычно проявляется напряженными пузырями на эритематозном или уртикарном фоне, нередко сопровождающимися выраженным зудом. В отличие от истинной пузырчатки, покрышка пузыря относительно прочная, поскольку весь эпидермис остается над полостью пузыря; симптом Никольского чаще отрицательный. При прямой иммунофлуоресценции характерно линейное отложение IgG и C3 вдоль базальной мембраны, а серологическое определение антител к BP180 и BP230 с помощью ИФА подтверждает иммунологический механизм заболевания и может использоваться для оценки активности процесса.
BP180 считается особенно значимым патогенетическим антигеном: антитела часто направлены против его внеклеточного домена NC16A, а их титр нередко коррелирует с клинической активностью. BP230 является внутриклеточным компонентом гемидесмосом и также служит важным диагностическим аутоантигеном. Напротив, антитела к десмоглеинам 1 и 3 характерны преимущественно для различных форм истинной пузырчатки, при которой акантолиз возникает внутри эпидермиса.
| Заболевание | Основные аутоантигены | Уровень образования пузыря | Характерный диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Буллезный пемфигоид | BP180, BP230 | Субэпидермальный | Линейные IgG и C3 вдоль базальной мембраны |
| Вульгарная пузырчатка | Десмоглеин 3, часто десмоглеин 1 | Внутриэпидермальный, супрабазальный | Сетчатое межклеточное отложение IgG; акантолиз |
| Листовидная пузырчатка | Десмоглеин 1 | Субкорнеальный | Поверхностные вялые пузыри и эрозии |
| Пемфигоид слизистых оболочек | BP180 и другие белки зоны базальной мембраны | Субэпидермальный | Преимущественное поражение слизистых с возможным рубцеванием |
| Линейный IgA-буллезный дерматоз | Антигены зоны базальной мембраны, включая фрагменты BP180 | Субэпидермальный | Линейное отложение IgA вдоль базальной мембраны |
| Эпидермолиз буллезный приобретенный | Коллаген VII | Субэпидермальный | Антитела к структурам якорных фибрилл; склонность к рубцеванию |
Морфологическое исследование при буллезном пемфигоиде выявляет субэпидермальный пузырь с воспалительным инфильтратом, часто богатым эозинофилами. Для уточнения диагноза оптимально сочетать гистологию с прямой иммунофлуоресценцией перилезионной кожи и серологическим исследованием антител к BP180 и BP230. Такая комбинация позволяет отличить заболевание от пузырчатки и других аутоиммунных субэпидермальных дерматозов. Определение специфических аутоантител имеет значение не только для подтверждения диагноза, но и для динамического наблюдения за активностью болезни.