2) гемлимфангиому
3) простую (кистозную) (+)
4) кавенозную лимфангиому
В классификации ISSVA 2014 сосудистые аномалии принципиально разделяются на сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Лимфатические мальформации относятся ко второй группе и представляют собой врождённые структурные нарушения развития лимфатических сосудов, обусловленные аномальным формированием лимфатических каналов и кистозных пространств. К типичным формам относится простая лимфатическая мальформация, традиционно описывавшаяся как кистозная лимфангиома.
Простые лимфатические мальформации подразделяют по размерам кистозных полостей на макрокистозные, микрокистозные и смешанные. В челюстно-лицевой области они часто локализуются на шее, в поднижнечелюстной области, языке и мягких тканях лица; могут увеличиваться при инфекции, кровоизлиянии или травме. Термины капиллярная , кавернозная лимфангиома относятся преимущественно к историческим морфологическим классификациям и не соответствуют современной терминологии ISSVA для обозначения основных типов лимфатических мальформаций.
Ключевой диагностический принцип ISSVA заключается в оценке биологических и структурных особенностей поражения, а не только его гистологического внешнего вида. При ультразвуковом исследовании и МРТ простая лимфатическая мальформация обычно представлена многокамерными жидкостными образованиями с минимальным или отсутствующим внутренним кровотоком; при кровоизлиянии возможно появление уровней жидкости. Эти характеристики позволяют отличать её от венозных и комбинированных сосудистых мальформаций.
| Форма/понятие | Характеристика | Значение в классификации ISSVA |
|---|---|---|
| Простая лимфатическая мальформация | Аномальные кистозно расширенные лимфатические пространства | Основная группа лимфатических мальформаций |
| Макрокистозная форма | Преобладают крупные, хорошо визуализируемые кистозные полости | Вариант простой лимфатической мальформации |
| Микрокистозная форма | Многочисленные мелкие лимфатические полости, часто инфильтративного характера | Вариант простой лимфатической мальформации |
| Смешанная форма | Сочетание макро- и микрокистозного компонентов | Вариант простой лимфатической мальформации |
| Капиллярная лимфангиома | Исторический морфологический термин | Не используется как основной современный тип ISSVA |
| Кавернозная лимфангиома | Историческое обозначение поражения с расширенными лимфатическими полостями | Заменено терминологией лимфатических мальформаций |
| Комбинированная мальформация | Содержит компоненты нескольких сосудистых систем, например венозный и лимфатический | Классифицируется отдельно от простой лимфатической мальформации |
Таким образом, термин простая (кистозная) лимфатическая мальформация отражает принятую ISSVA нозологическую концепцию и является корректным ответом. Для челюстно-лицевого хирурга особенно важна оценка распространённости образования и его отношения к дыхательным путям, крупным сосудам и нервам. Основными методами визуализации служат УЗИ и МРТ, а выбор лечения зависит от анатомического типа поражения и может включать склеротерапию, хирургическое удаление или их сочетание.
