2) 5 (+)
3) 8
4) 7
Обоснование правильного ответа
Рекомендуемая пероральная доза циклоспорина при тяжелом или резистентном течении красного плоского лишая составляет 5 мг/кг массы тела в сутки. Циклоспорин является ингибитором кальциневрина: он подавляет активацию Т-лимфоцитов и транскрипцию интерлейкина-2, вследствие чего уменьшается цитотоксическое воздействие лимфоцитов на базальные кератиноциты. Это воздействие лежит в основе хронического интерфейсного воспаления при красном плоском лишае.
Системный циклоспорин применяют преимущественно при распространенных, эрозивных и язвенных формах заболевания, тяжелом поражении слизистых оболочек, ногтей или волосистой части головы, а также при отсутствии эффекта от наружных глюкокортикостероидов и других методов терапии. Суточную дозу обычно разделяют на два приема; длительность курса ограничивают необходимым периодом индукции ремиссии, после чего рассматривают постепенное снижение дозы или переход на менее токсичную поддерживающую терапию. Поэтому значение 5 мг/кг/сут является целевой учебной дозировкой для системного лечения, тогда как более высокие дозы не дают оснований для рутинного увеличения эффективности и повышают риск нежелательных реакций.
Перед назначением и в процессе лечения необходимы контроль артериального давления, концентрации креатинина, расчет скорости клубочковой фильтрации, оценка уровня калия и магния, липидного профиля и лекарственных взаимодействий. Наиболее значимыми осложнениями являются нефротоксичность, артериальная гипертензия, гипертрихоз, гиперплазия десен и повышение восприимчивости к инфекциям. Выбор системной терапии должен учитывать клиническую форму, распространенность процесса, сопутствующие заболевания и риск поражения слизистых.
| Клиническая форма | Характерные признаки | Основной принцип лечения |
|---|---|---|
| Классическая кожная | Плоские полигональные красно-фиолетовые папулы, зуд, феномен Уикхема | Наружные глюкокортикостероиды; при распространенном процессе возможна системная терапия |
| Гипертрофическая | Плотные гиперкератотические бляшки, чаще на голенях, выраженный зуд | Сильнодействующие наружные препараты, при необходимости внутриочаговые инъекции; оценка риска длительного течения |
| Ретикулярная форма слизистой | Белесоватые сетчатые полосы или папулы, соответствующие сетке Уикхема, часто без выраженной боли | Местные глюкокортикостероиды и устранение травмирующих факторов, наблюдение у стоматолога |
| Эрозивно-язвенная форма слизистых | Болезненные эрозии, жжение, затруднение приема пищи; требуется исключение дисплазии | Местные и системные противовоспалительные средства; циклоспорин рассматривают при тяжелом резистентном течении |
| Поражение ногтей | Продольные борозды, истончение и расщепление ногтевых пластин, возможна птеригий-форма | Раннее специализированное лечение для предупреждения необратимой дистрофии |
| Лихен планопилярис | Фолликулярные папулы, перифолликулярная эритема и рубцовая алопеция | Системная противовоспалительная терапия при активности процесса; цель — остановить рубцевание |
| Распространенный или рефрактерный процесс | Множественные очаги, выраженный зуд, поражение нескольких анатомических зон, отсутствие ответа на стандартное лечение | Возможен короткий курс циклоспорина в дозе до 5 мг/кг/сут под лабораторным и клиническим контролем |
Диагноз обычно подтверждают клинической картиной и при необходимости биопсией кожи или слизистой оболочки. Гистологически характерны гиперкератоз, клиновидный гипергранулез, зубчатые эпидермальные выросты, вакуольная дегенерация базального слоя и полосовидный лимфоцитарный инфильтрат. При эрозивных поражениях слизистых требуется длительное наблюдение, поскольку хроническое воспаление ассоциировано с повышенным риском злокачественной трансформации. Циклоспорин не используют без оценки функции почек, уровня артериального давления и потенциальных лекарственных взаимодействий.