2) Бенье – Мещерского
3) Поспелова
4) Никольского (+)
При листовидной пузырчатке характерен положительный симптом Никольского — при лёгком тангенциальном давлении на кожу происходит смещение и отслойка поверхностных слоёв эпидермиса с образованием эрозии. Этот признак отражает повышенную хрупкость эпидермиса и нарушение межклеточной адгезии; он может определяться не только непосредственно в очаге, но и на внешне неизменённой коже рядом с пузырём.
Основой заболевания является аутоиммунная реакция против десмоглеина-1 — компонента десмосом, обеспечивающего сцепление кератиноцитов. Формируется поверхностный субкорнеальный уровень акантолиза, поэтому пузыри быстро вскрываются и клинически чаще представлены мокнущими эрозиями, корками и шелушением. Поражение слизистых оболочек обычно отсутствует, поскольку в глубоких слоях эпителия сохранён десмоглеин-3, частично компенсирующий дефицит десмоглеина-1.
Симптом Никольского не является абсолютно специфичным и может встречаться при некоторых других состояниях с поверхностным расслоением эпидермиса, однако в сочетании с клинической картиной листовидной пузырчатки имеет важное диагностическое значение. Подтверждение диагноза проводят гистологически, выявляя субкорнеальный акантолиз, и методом прямой иммунофлуоресценции, обнаруживающим межклеточные отложения IgG и C3 в эпидермисе по типу сетчатого свечения.
| Состояние | Уровень расслоения и механизм | Основные клинические признаки | Симптом Никольского | Прямая иммунофлуоресценция |
|---|---|---|---|---|
| Листовидная пузырчатка | Субкорнеальный акантолиз; антитела к десмоглеину-1 | Поверхностные дряблые пузыри, быстро превращающиеся в эрозии и корки; слизистые обычно не поражаются | Положительный | Межклеточные IgG и C3 в эпидермисе, сетчатый рисунок |
| Вульгарная пузырчатка | Супрабазальный акантолиз; антитела преимущественно к десмоглеину-3 | Болезненные эрозии слизистых, затем пузыри и эрозии на коже | Положительный | Межклеточные IgG и C3 в эпидермисе |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный разрыв; антитела к BP180 и BP230 | Напряжённые зудящие пузыри на эритематозной или уртикарной основе | Обычно отрицательный | Линейные IgG и C3 по базальной мембране |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальные пузырьки с нейтрофильным воспалением | Сгруппированные зудящие везикулы и экскориации, преимущественно симметрично | Отрицательный | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы |
| Буллёзное импетиго | Субкорнеальное расслоение под действием стафилококковых эксфолиативных токсинов | Поверхностные пузыри, быстрое образование желтоватых корок, чаще локальный инфекционный процесс | Может быть положительным локально | Специфических иммунных отложений обычно нет |
| Синдром стафилококковой ошпаренной кожи | Диффузный субкорнеальный токсический акантолиз | Генерализованная болезненность, эритема и поверхностное отслоение эпидермиса, преимущественно у детей | Положительный | Иммунные отложения отсутствуют |
Для листовидной пузырчатки положительный симптом Никольского является следствием поверхностного акантолиза и утраты прочности эпидермального пласта. В цитологическом материале могут выявляться акантолитические клетки, однако их наличие не заменяет гистологическое и иммуноморфологическое подтверждение. Серологическое определение антител к десмоглеину-1 помогает подтвердить диагноз и оценивать активность заболевания. При интерпретации признака необходимо учитывать клиническую картину и результаты дифференциальной диагностики.