2) неспецифическим язвенным колитом
3) болезнью Крона
4) целиакией (+)
Правильный ответ — целиакия. Дерматит герпетиформный является кожным проявлением глютен-чувствительной энтеропатии и может возникать даже при отсутствии выраженных желудочно-кишечных жалоб. У большинства пациентов выявляется генетическая предрасположенность HLA-DQ2 или HLA-DQ8; употребление глютена стимулирует образование IgA-антител к тканевой и эпидермальной трансглутаминазе.
Иммунные комплексы с IgA откладываются в верхушках дермальных сосочков, что вызывает субэпидермальные пузырьки и интенсивный зуд. Типичная клиническая картина включает симметричные сгруппированные везикулы и папулы на разгибательных поверхностях конечностей, локтях, коленях, ягодицах и туловище. Наиболее специфичный диагностический критерий — гранулярные отложения IgA и нередко C3 в сосочках дермы при прямой иммунофлюоресценции биоптата из внешне неизмененной кожи.
При выявлении дерматита герпетиформного необходимо обследование на целиакию: определяют антитела IgA к тканевой трансглутаминазе и эндомизию, одновременно оценивая общий уровень IgA для исключения селективного дефицита. При сомнительных результатах проводят эндоскопическое исследование с биопсией двенадцатиперстной кишки. Связь с болезнью Гиршпрунга, язвенным колитом или болезнью Крона не является типичной патогенетической ассоциацией.
| Состояние | Типичная клиническая картина | Гистологический признак | Иммунофлюоресцентный критерий | Связь с целиакией |
|---|---|---|---|---|
| Дерматит герпетиформный | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы, преимущественно на разгибательных поверхностях | Субэпидермальный пузырь с нейтрофилами в области дермальных сосочков | Гранулярные отложения IgA в верхушках дермальных сосочков | Характерная ассоциация; требуется серологический скрининг |
| Буллезный пемфигоид | Напряженные пузыри на эритематозной или уртикарной основе, чаще у пожилых | Субэпидермальный пузырь с преобладанием эозинофилов | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Специфической связи нет |
| Линейный IgA-буллезный дерматоз | Кольцевидные группы пузырей по типу гирлянды или нитки жемчуга | Субэпидермальный пузырь с нейтрофильным инфильтратом | Линейное отложение IgA вдоль базальной мембраны | Не является типичной ассоциацией |
| Пузырчатка | Вялые пузыри, эрозии, возможное поражение слизистых оболочек | Внутриэпидермальный акантолиз | Сетчатые отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса | Связь с целиакией нехарактерна |
| Серологическая диагностика целиакии | Желудочно-кишечные симптомы могут отсутствовать | При необходимости — атрофия ворсинок и гиперплазия крипт двенадцатиперстной кишки | Антитела IgA к тканевой трансглутаминазе и эндомизию | Общий IgA определяют для исключения ложноотрицательной серологии |
| Терапевтическая тактика | Контроль зуда и новых высыпаний | Кожные проявления постепенно регрессируют после устранения глютена | Дапсон обеспечивает быстрое уменьшение воспаления, но не устраняет кишечный триггер | Основа лечения — пожизненная строгая безглютеновая диета |
Отсутствие диареи, снижения массы тела или других кишечных симптомов не исключает целиакию при дерматите герпетиформном. Биопсию для прямой иммунофлюоресценции следует брать из перилезионной, клинически неповрежденной кожи, поскольку исследование пузыря может быть ложноотрицательным. Перед началом безглютеновой диеты желательно завершить серологическую и, при показаниях, морфологическую диагностику. Также оценивают анемию, дефицит железа, фолатов и витамина B12, поскольку они могут сопровождать скрытую энтеропатию.