2) сахарным диабетом
3) глистной инвазией
4) артропатией
Герпетиформный дерматит тесно связан с глютен-чувствительной энтеропатией, прежде всего с целиакией. Поражение кишечника может протекать малосимптомно или клинически скрыто, поэтому отсутствие диареи, снижения массы тела и других признаков мальабсорбции не исключает энтеропатию. Ассоциация обусловлена общим аутоиммунным ответом на глютен у генетически предрасположенных лиц, чаще носителей HLA-DQ2 или HLA-DQ8.
При употреблении глютена активируются иммунные реакции с образованием антител к тканевой трансглутаминазе 2 и эпидермальной трансглутаминазе 3. Отложение IgA-содержащих иммунных комплексов в сосочках дермы вызывает субэпидермальное воспаление и формирование интенсивно зудящих сгруппированных везикул и пузырей, обычно симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и туловище. Диагноз подтверждают прямой иммунофлюоресценцией: выявляют гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы.
Выявление герпетиформного дерматита требует обследования на целиакию даже при отсутствии кишечных жалоб. Используют определение антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию класса IgA с одновременной оценкой общего уровня IgA; при его дефиците применяют IgG-тесты. При необходимости диагноз энтеропатии подтверждают биопсией двенадцатиперстной кишки, выполненной на фоне употребления глютена.
| Диагностический признак | Характеристика при герпетиформном дерматите | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Кожная симптоматика | Сгруппированные везикулы, папулы и экскориации с выраженным зудом; преимущественно симметричное поражение разгибательных поверхностей | Позволяет заподозрить заболевание при отсутствии типичных крупных пузырей |
| Гистологическая картина | Субэпидермальный пузырь с нейтрофильной инфильтрацией, особенно в области сосочков дермы | Поддерживает диагноз, но не заменяет иммунофлюоресцентное исследование |
| Прямая иммунофлюоресценция | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы или по дермоэпидермальной границе | Наиболее специфичный диагностический критерий герпетиформного дерматита |
| Серологические маркеры | Антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию; возможны антитела к эпидермальной трансглутаминазе | Указывают на связь с глютен-зависимым аутоиммунным процессом и помогают обследовать кишечник |
| Поражение кишечника | Целиакия может быть субклинической; возможны атрофия ворсинок, крипт-гиперплазия и мальабсорбция | Отсутствие кишечных симптомов не исключает энтеропатию |
| Основной принцип лечения | Строгая пожизненная безглютеновая диета; для быстрого контроля кожных проявлений часто применяют дапсон | Диета воздействует на общий патогенетический механизм и снижает риск осложнений целиакии |
Энтеропатия при герпетиформном дерматите является проявлением единого глютен-зависимого иммунопатологического процесса, а не случайным сопутствующим заболеванием. Безглютеновая диета способствует постепенному исчезновению кожных высыпаний и коррекции нарушений всасывания, хотя эффект на кожу развивается медленнее, чем при терапии дапсоном. Перед назначением дапсона необходимо оценить уровень глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и контролировать показатели крови. Длительное наблюдение включает контроль соблюдения диеты, нутритивного статуса и возможных осложнений целиакии.