2) множественные, существуют с рождения или возникают в первые три года жизни
3) одиночные (не более трёх), существуют с рождения или возникают в первые три года жизни (+)
4) одиночные (не более трёх), возникают после 50 лет
Пятна типа кофе с молоком (café-au-lait macules) представляют собой плоские, чётко отграниченные участки светло-коричневой гиперпигментации, обусловленные увеличением содержания меланина и меланосом в эпидермальных меланоцитах. У здоровых людей они обычно бывают единичными или немногочисленными — чаще не более трёх — и выявляются с рождения либо появляются в раннем детстве, преимущественно в первые 3 года жизни. Поэтому правильным является вариант 3.
Множественные пятна, особенно шесть и более, требуют исключения нейрофиброматоза 1-го типа (НФ1). Согласно диагностическим критериям, для НФ1 учитываются пятна диаметром более 5 мм у детей до пубертата и более 15 мм после пубертата; один этот признак ещё не заменяет комплексную диагностику, но является основанием для наблюдения. Появление новых пятен после 50 лет нехарактерно для классических café-au-lait macules и заставляет рассматривать другие причины приобретённой гиперпигментации.
| Признак или состояние | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Вариант нормы | Одно–три равномерно окрашенных пятна, присутствующие с рождения или возникшие в раннем детстве | Обычно не требуют специального обследования при отсутствии других симптомов |
| Нейрофиброматоз 1-го типа | Шесть и более пятен; размер более 5 мм до пубертата или более 15 мм после него | Один из диагностических критериев НФ1; оцениваются также подмышечные веснушки, нейрофибромы, изменения костей и глаз |
| Пятна при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта | Крупные, часто односторонние, с неровными контурами по типу берег карты | Возможное сочетание с фиброзной дисплазией костей и эндокринными нарушениями |
| Синдром Лежена (Legius syndrome) | Множественные пятна и иногда подмышечное веснушкование без типичных нейрофибром и опухолей зрительного нерва | Дифференциальная диагностика с НФ1, при необходимости подтверждается молекулярно-генетическим исследованием |
| Лентигины | Мелкие, более тёмные, чётко очерченные пятна, нередко множественные | Могут быть признаком наследственных синдромов или фотоповреждения; клинически отличаются от типичных café-au-lait macules |
| Приобретённая гиперпигментация | Возникает после воспаления, травмы, лекарственного воздействия или инсоляции | Позднее появление требует оценки анамнеза и исключения поствоспалительной пигментации, меланодермии и других дерматозов |
При осмотре оценивают количество, размеры, цвет, равномерность окраски, контуры и время появления пятен. Изолированные стабильные пятна у здорового ребёнка чаще являются доброкачественной особенностью пигментации. Быстрое увеличение числа элементов, появление сопутствующих неврологических, костных, глазных или эндокринных проявлений является показанием к консультации дерматовенеролога и, при необходимости, генетика. જગУчебный курс: тесты с ответами по дерматовенерологии.