2) тучные клетки
3) меланоциты и гистиоциты
4) шиповидные клетки (+)
Отмеченный вариант соответствует современному понятию об акантолитических клетках, или клетках Тцанка. Это патологически изменённые кератиноциты шиповатого слоя эпидермиса, утратившие межклеточные связи. В мазке они выглядят округлыми, имеют крупное гиперхромное ядро, узкий перинуклеарный светлый ободок и более интенсивно окрашенную периферию цитоплазмы. Поэтому формулировку шиповидные клетки следует понимать как изменённые клетки шиповатого слоя, а не как нормальные кератиноциты.
Основой их появления служит акантолиз — потеря адгезии между кератиноцитами вследствие действия аутоантител к белкам десмосом, прежде всего десмоглеинам 1 и 3. Разрушение десмосомальных контактов приводит к расхождению клеток внутри эпидермиса, формированию вялых пузырей и последующих эрозий. Отделившиеся кератиноциты попадают на дно эрозии и обнаруживаются при цитологическом исследовании мазка-отпечатка.
Выявление клеток Тцанка является важным признаком акантолитической пузырчатки, но не считается полностью патогномоничным и не заменяет морфологическую и иммунологическую верификацию. Диагноз подтверждают гистологическим исследованием, прямой иммунофлюоресценцией перилезионной кожи или слизистой и выявлением циркулирующих аутоантител. Мононуклеарные элементы, тучные клетки, меланоциты и гистиоциты могут встречаться при различных воспалительных или пигментных процессах, однако не отражают специфический для пузырчатки механизм утраты межклеточной адгезии.
| Метод или признак | Характерная находка при пузырчатке | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Цитология мазка-отпечатка | Округлые акантолитические кератиноциты — клетки Тцанка | Быстрый ориентировочный признак внутриэпидермального акантолиза |
| Вульгарная пузырчатка: гистология | Надбазальный акантолиз; базальные клетки сохраняются на базальной мембране | Образуется характерная картина ряда надгробных камней |
| Листовидная пузырчатка: гистология | Поверхностный акантолиз в верхних отделах эпидермиса | Объясняет поверхностные пузыри, корки и обычно отсутствие поражения слизистых |
| Прямая иммунофлюоресценция | Межклеточное отложение IgG и компонента C3 в эпидермисе по сетчатому типу | Основной метод иммуноморфологического подтверждения аутоиммунной пузырчатки |
| Серологическое исследование | Антитела к десмоглеину 3 и/или десмоглеину 1 | Поддерживает диагноз; профиль антител связан с клинической формой заболевания |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный пузырь, линейное отложение IgG/C3 вдоль базальной мембраны; акантолиза нет | Позволяет отличить напряжённые пузыри пемфигоида от вялых пузырей при пузырчатке |
| Феномен Никольского | Отслойка эпидермиса при скользящем давлении на внешне неизменённую кожу | Клинически отражает слабость межклеточных связей, но не является строго специфичным |
Для получения информативного материала мазок следует брать со дна свежей эрозии, возникшей после вскрытия недавно сформировавшегося пузыря. В старых, инфицированных или эпителизирующихся очагах цитологическая картина может быть малоспецифичной, а акантолитические клетки — отсутствовать. Отрицательный результат поэтому не исключает пузырчатку, особенно на ранней стадии или при поверхностных формах заболевания. Окончательное заключение формируют на основании совокупности клинических, гистологических и иммунологических данных.