2) малых и средних размеров
3) Рида – Березовского – Штернберга
4) с розетковидными ядрами
При первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфоме инфильтрат преимущественно состоит из крупных атипичных клеток с иммунобластоподобной и анапластической морфологией. Для них характерны выраженный полиморфизм, крупные ядра, заметные ядрышки, много митозов и иногда многоядерность. Поэтому наличие многочисленных клеток иммунобластного типа является типичным морфологическим признаком заболевания.
Ключевым диагностическим критерием служит сочетание морфологии с сильной экспрессией CD30: CD30 выявляется у большинства опухолевых клеток, нередко более чем у 75%, с мембранно-диффузным или парагольджиевым окрашиванием. Опухолевые клетки обычно имеют Т-клеточный профиль, чаще CD4-положительный, при вариабельной экспрессии CD2, CD3, CD5 и CD7. Характерные hallmark cells имеют подковообразные, почковидные или эмбрионоподобные ядра; именно их следует отличать от клеток Рида–Березовского–Штернберга, свойственных классической лимфоме Ходжкина.
Клетки малых и средних размеров не соответствуют основной опухолевой популяции при данной лимфоме, а розетковидные ядра не являются ее диагностическим признаком. Окончательное заключение основывается на комплексной оценке гистологической картины, иммунophenотипа и клинического стадирования, поскольку сходный CD30-положительный фенотип возможен при лимфоматоидном папулезе и системной анапластической крупноклеточной лимфоме с поражением кожи.
| Признак | Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Размер и тип клеток | Крупные анапластические, иммунобластоподобные клетки с выраженной атипией и крупными ядрышками | Позволяет отличить от преобладания малых и средних лимфоидных клеток |
| Hallmark cells | Крупные клетки с подковообразным, почковидным или эмбрионоподобным ядром | Поддерживают диагноз, но оцениваются только в совокупности с CD30 и клиническими данными |
| Экспрессия CD30 | Сильная экспрессия в большинстве опухолевых клеток, часто более чем в 75% | Основной иммуногистохимический критерий кожной CD30-положительной лимфопролиферации |
| Т-клеточный фенотип | Чаще CD4+, возможна вариабельная экспрессия CD2, CD3, CD5, CD7; CD45 обычно положителен | Помогает отличить от классической лимфомы Ходжкина, обычно CD45- и PAX5-слабоположительной |
| Лимфоматоидный папулез | Более массивный монотонный инфильтрат крупных CD30+ клеток, опухолевый очаг обычно персистирует | При лимфоматоидном папулезе характерны рецидивирующие саморегрессирующие папулонекротические высыпания и смешанный воспалительный инфильтрат |
| Системная анапластическая крупноклеточная лимфома | При первично кожном процессе отсутствует поражение внутренних органов на момент постановки диагноза | Выявление лимфаденопатии или висцеральных очагов требует исключения системной формы с вторичным поражением кожи |
| Классическая лимфома Ходжкина | Преобладают крупные CD30+ Т-клеточные опухолевые клетки, клетки Рида–Березовского–Штернберга нехарактерны | Для классической лимфомы Ходжкина типичны CD30+, часто CD15+, слабая экспрессия PAX5 и отсутствие полноценного Т-клеточного фенотипа |
Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома относится к первичным кожным CD30-положительным лимфопролиферативным заболеваниям. Морфологическое преобладание крупных иммунобластоподобных клеток должно подтверждаться иммуногистохимически и клиническим исключением системного процесса. Прогноз при локализованном кожном поражении обычно благоприятнее, чем при системной форме, а выбор лечения зависит от распространенности: применяют хирургическое удаление или лучевую терапию при солитарных очагах и системное лечение при распространенном процессе.