2) 17-гидроксипрогестерона, кортизола, тестостерона крови
3) АКТГ, кортизола, альдостерона крови
4) роста, веса, костного возраста (+)
У детей адекватность заместительной глюкокортикоидной терапии оценивают преимущественно по клиническим и ауксологическим показателям — динамике роста, массы тела и темпов скелетного созревания. Эти параметры отражают не разовую концентрацию гормона, а суммарное действие назначенного глюкокортикоида в течение длительного времени. Современные рекомендации также предусматривают контроль скорости роста, артериального давления, общего самочувствия и уровня физической активности.
Недостаточная доза гидрокортизона может сопровождаться слабостью, снижением аппетита, потерей массы тела, гипогликемией, артериальной гипотензией и риском адреналового криза. При врождённой дисфункции коры надпочечников недостаточное подавление продукции надпочечниковых андрогенов приводит к ускорению линейного роста и опережению костного возраста, но преждевременное закрытие зон роста в дальнейшем уменьшает конечный рост. Избыточная доза, напротив, вызывает прибавку массы тела, снижение скорости роста, артериальную гипертензию и другие признаки ятрогенного гиперкортицизма.
Определение АКТГ и кортизола не позволяет надёжно титровать поддерживающую дозу: уровень кортизола зависит от времени приёма гидрокортизона, интервала до забора крови и используемого лабораторного метода, а стремление полностью нормализовать повышенный АКТГ может привести к передозировке. Альдостерон и ренин применяются главным образом для оценки минералокортикоидной терапии, тогда как 17-гидроксипрогестерон и андрогены имеют значение преимущественно при отдельных вариантах врождённой дисфункции коры надпочечников. Поэтому из предложенных сочетаний наиболее универсальными являются рост, масса тела и костный возраст.
| Показатель | Признаки недостаточной терапии | Признаки избыточной терапии | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Скорость линейного роста | При гиперандрогении может быть временно ускорена; при декомпенсации возможна задержка роста | Устойчивое снижение скорости роста | Один из основных показателей длительного воздействия глюкокортикоидов |
| Масса тела и индекс массы тела | Недостаточная прибавка или снижение массы тела | Быстрая прибавка массы, центральное ожирение | Помогают выявить хроническую недостаточность или передозировку препарата |
| Костный возраст | Опережение паспортного возраста при избытке надпочечниковых андрогенов | Замедление скелетного созревания при подавлении роста | Отражает суммарное влияние заболевания и лечения на созревание скелета |
| Артериальное давление | Гипотензия, ортостатические реакции | Артериальная гипертензия | Учитывается вместе с водно-электролитным балансом и дозой минералокортикоида |
| Самочувствие и работоспособность | Слабость, утомляемость, тошнота, снижение аппетита | Нарушение сна, эмоциональная лабильность, чрезмерный аппетит | Дополняют объективные показатели, но оцениваются только в совокупности с ними |
| АКТГ и кортизол | Могут оставаться изменёнными даже при клинически достаточной терапии | Полное подавление АКТГ может быть следствием чрезмерной дозы | Не используются изолированно как целевые показатели титрования гидрокортизона |
| 17-гидроксипрогестерон и андрогены | Повышение указывает на недостаточное подавление стероидогенеза при некоторых формах заболевания | Чрезмерно низкие значения могут сопровождать передозировку | Этиологически специфичны и особенно важны при дефиците 21-гидроксилазы |
Дозу глюкокортикоида подбирают индивидуально с учётом площади поверхности тела, возраста, стадии полового развития и клинической динамики. Костный возраст оценивают периодически, а не при каждом визите; наибольшая информативность этого исследования отмечается при нарушении темпов роста или признаках избытка андрогенов. Лабораторные показатели используются как дополнительные маркеры и выбираются в зависимости от причины надпочечниковой недостаточности. Цель терапии состоит в предотвращении адреналового криза и обеспечении нормального роста без формирования признаков хронической передозировки.