2) быстрая утомляемость и плохой аппетит (+)
3) выпадение волос и низкие темпы роста
4) боли в эпигастрии и тошнота после еды
Сочетание быстрой утомляемости и снижения аппетита характерно для недостаточной заместительной терапии при первичной надпочечниковой недостаточности. Дефицит кортизола нарушает поддержание нормального уровня глюкозы, сосудистого тонуса и энергетического обмена, поэтому ребенок становится вялым, хуже переносит физическую нагрузку, может терять массу тела и отказываться от еды. При болезни Аддисона эти проявления нередко сопровождаются слабостью, головокружением, снижением артериального давления, тягой к соленой пище, тошнотой, гиперпигментацией и лабораторными признаками гипонатриемии.
Оценка адекватности дозы гидрокортизона у детей проводится преимущественно клинически: учитываются самочувствие, аппетит, динамика массы тела и роста, артериальное давление, переносимость нагрузок и частота интеркуррентных заболеваний. Избыточная доза, напротив, может проявляться повышением аппетита, увеличением массы тела, кушингоидными чертами, артериальной гипертензией и замедлением роста. Нормализация концентрации АКТГ не является самостоятельной целью лечения, поскольку попытка полностью подавить его продукцию способна привести к передозировке глюкокортикоида.
При подозрении на недостаточную заместительную терапию необходимо исключить пропуски приема, ошибки в расчете дозы по площади поверхности тела, нарушение всасывания и несвоевременное увеличение дозы во время лихорадки, инфекции или другой физиологической нагрузки. При ухудшении состояния с повторной рвотой, выраженной слабостью, гипотензией, обезвоживанием или нарушением сознания следует предполагать аддисонический криз и немедленно вводить парентеральный гидрокортизон с регидратацией.
| Клинический признак | Недостаточная доза | Адекватная заместительная терапия | Избыточная доза |
|---|---|---|---|
| Общее состояние | Астения, быстрая утомляемость, снижение переносимости нагрузок | Обычная активность и удовлетворительное самочувствие | Раздражительность, нарушения сна, признаки гиперкортицизма |
| Аппетит и масса тела | Плохой аппетит, отсутствие прибавки или снижение массы тела | Соответствуют возрасту и индивидуальной траектории роста | Повышенный аппетит, избыточная прибавка массы тела |
| Артериальное давление и гидратация | Гипотензия, ортостатические симптомы, обезвоживание; при сочетанном дефиците альдостерона — тяга к соли | Стабильные показатели без ортостатических жалоб | Возможны задержка жидкости и артериальная гипертензия |
| Метаболические показатели | Гипогликемия, гипонатриемия; при первичной форме часто гиперкалиемия | Электролиты и гликемия без признаков декомпенсации | Гипергликемия, нарушения углеводного и белкового обмена |
| Рост и физическое развитие | Замедление линейного роста возможно при длительной декомпенсации | Сохраняются возрастные темпы роста и полового развития | Замедление роста, особенно при хронической передозировке |
| Тактика контроля | Проверить соблюдение лечения, оценить клинические признаки и своевременно скорректировать схему | Продолжать индивидуально подобранную физиологическую заместительную терапию | Снизить избыточную экспозицию, избегая резкой отмены препарата |
Таким образом, сочетание астении и анорексии у ребенка с болезнью Аддисона следует рассматривать как клинический сигнал возможной недостаточной дозы глюкокортикоида. При интеркуррентной инфекции стандартная суточная доза должна быть временно увеличена по правилам стрессовой терапии. Обучение семьи распознаванию симптомов декомпенсации и использованию экстренного гидрокортизона снижает риск надпочечникового криза. Коррекцию лечения проводят под наблюдением детского эндокринолога с учетом клинической динамики, роста и массы тела.