2) наблюдение состояния яичников по УЗИ в динамике (+)
3) удаление кисты при персистенции более, чем 4 недели
4) удаление кисты при персистенции более, чем 2 недели
У девочек с синдромом Маккьюна—Олбрайта—Брайцева кисты яичников чаще имеют функциональный характер и связаны с мозаичной активирующей мутацией гена GNAS. Конститутивная активация Gsα-белка повышает внутриклеточный уровень цАМФ и вызывает автономную стимуляцию фолликулярных клеток яичника, вследствие чего формируются эстроген-продуцирующие фолликулярные кисты. Это может проявляться эпизодами вагинального кровотечения, преждевременным развитием молочных желез и ускорением костного созревания.
Большинство таких кист способны к самопроизвольному уменьшению или исчезновению, поэтому при отсутствии признаков осложнения предпочтительна выжидательная тактика с ультразвуковым контролем в динамике. Оценивают размеры и структуру образования, состояние кровотока, наличие свободной жидкости, а также клинические проявления и показатели гормональной активности. Фиксированные сроки в 2 или 4 недели сами по себе не являются универсальным показанием к операции: хирургическое вмешательство рассматривают при перекруте яичника, разрыве или кровоизлиянии, выраженном болевом синдроме, прогрессирующем увеличении либо подозрительных солидных компонентах.
| Ситуация | Типичные признаки | Тактика |
|---|---|---|
| Простая функциональная киста | Однокамерное анэхогенное образование с тонкой стенкой, без солидных включений | Наблюдение и повторное УЗИ через индивидуально определённый интервал |
| Эстроген-продуцирующая киста | Эпизоды кровянистых выделений, развитие молочных желез, повышение эстрадиола, подавление гонадотропинов | Контроль клинических проявлений, гормонального профиля и костного возраста; оценка регресса кисты |
| Регрессирующее образование | Уменьшение размеров или исчезновение кисты при повторных исследованиях | Продолжение консервативного наблюдения без профилактического удаления |
| Рецидивирующие кисты | Повторное появление образований, нередко с возобновлением симптомов гиперэстрогении | Динамическое наблюдение, лечение проявлений синдрома; стремление сохранить ткань яичника |
| Перекрут яичника | Внезапная интенсивная боль, рвота, увеличение яичника, нарушение или отсутствие кровотока | Неотложная хирургическая оценка и органосохраняющее лечение при возможности |
| Подозрение на опухолевый процесс | Солидные участки, папиллярные разрастания, неоднородность, выраженный кровоток, асцит или быстрый рост | Расширенное обследование и консультация детского гинеколога/онколога |
| Персистирующая симптомная крупная киста | Сохраняется и увеличивается, вызывает боль или значимую гормональную симптоматику, несмотря на наблюдение | Решение об операции принимается индивидуально с учётом риска осложнений и овариального резерва |
Основной принцип лечения — сохранить функционирующую ткань яичника, поскольку поражение может быть двусторонним, а кисты способны рецидивировать. Ультразвуковое наблюдение дополняют оценкой эстрадиола, ЛГ и ФСГ при наличии признаков периферического преждевременного полового развития. При появлении острой боли, рвоты, обморока или признаков внутрибрюшного кровотечения требуется срочная медицинская помощь. Таким образом, обнаружение кисты без осложнений не является основанием для её немедленного удаления.