2) АКТГ (+)
3) пролактин
4) ДГЭАс
Для разграничения первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наиболее информативно определение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), предпочтительно одновременно с утренним кортизолом. При первичном поражении коры надпочечников снижение продукции кортизола устраняет отрицательную обратную связь с гипоталамо-гипофизарной системой, поэтому концентрация АКТГ значительно повышается. При вторичной недостаточности, обусловленной поражением гипофиза, секреция АКТГ снижена или неадекватно нормальна на фоне низкого кортизола.
Именно характер изменения АКТГ позволяет установить уровень поражения эндокринной оси. Высокий АКТГ при подтверждённом снижении кортизола поддерживает диагноз первичной надпочечниковой недостаточности; низкий либо нормальный АКТГ при таком же снижении кортизола указывает на вторичную, а при гипоталамическом поражении — на третичную недостаточность. Избыточный АКТГ, являющийся производным общего предшественника проопиомеланокортина, также способствует гиперпигментации кожи и слизистых, характерной преимущественно для первичного варианта.
Определение только кортизола подтверждает наличие недостаточности, но не позволяет надёжно локализовать дефект. Дегидроэпиандростерона сульфат может быть снижен при обоих вариантах и зависит от возраста, пола и стадии полового развития, поэтому обладает ограниченной дифференциально-диагностической ценностью. Пролактин не является основным маркером состояния коры надпочечников; его исследование оправдано лишь при подозрении на опухоль или общее поражение гипофиза.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз; при гипоталамическом поражении — третичная форма |
| АКТГ | Повышен, нередко значительно, при снижении кортизола | Снижен или неадекватно нормален при снижении кортизола |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| Альдостерон и электролиты | Часто снижены; возможны гипонатриемия, гиперкалиемия, обезвоживание | Обычно сохранены; гиперкалиемия не характерна, поскольку регуляция альдостерона преимущественно зависит от ренин-ангиотензиновой системы |
| Пигментация кожи и слизистых | Возможна вследствие избытка АКТГ и родственных пептидов | Обычно отсутствует |
| Дегидроэпиандростерона сульфат | Может быть снижен | Также может быть снижен, поэтому показатель неспецифичен |
| Диагностический принцип | Низкий кортизол в сочетании с высоким АКТГ; для подтверждения возможна проба с синтетическим АКТГ | Низкий кортизол в сочетании с низким или неадекватно нормальным АКТГ; оцениваются также другие гипофизарные гормоны |
Интерпретацию АКТГ проводят с учётом времени забора крови, клинического состояния ребёнка и результатов одновременного определения кортизола. При сомнительных значениях используют динамическую пробу с тетракозактидом и обследование гипофизарно-гипоталамической области. У детей особенно важно учитывать возрастные референсные интервалы и наличие терапии глюкокортикоидами, способной изменять результаты. Таким образом, АКТГ является ключевым лабораторным маркером для дифференциации первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.