2) гипертонического криза при феохромоцитоме
3) тиреотоксического криза при диффузном токсическом зобе
4) синдрома утренней зари при сахарном диабете
Гипогликемия типична для острой надпочечниковой недостаточности, особенно у детей раннего возраста. Дефицит кортизола снижает глюконеогенез и мобилизацию гликогена в печени, повышает чувствительность тканей к инсулину и ограничивает контринсулярный ответ на снижение глюкозы. При первичной форме дополнительный дефицит альдостерона вызывает потерю натрия и жидкости, гиперкалиемию, дегидратацию, артериальную гипотензию и вплоть до шока.
Гипогликемия может быть первым проявлением адреналового криза: отмечаются слабость, холодный пот, тремор, бледность, тахикардия, нарушение сознания и судороги. В диагностически значимой ситуации определяют глюкозу плазмы и во время гипогликемии берут критическую пробу на кортизол, АКТГ, кетоновые тела, инсулин, С-пептид и другие показатели по клиническим показаниям. Сочетание низкого кортизола с повышенным АКТГ характерно для первичной, а с низким или неадекватно нормальным АКТГ — для центральной надпочечниковой недостаточности.
При гипертоническом кризе при феохромоцитоме избыток катехоламинов обычно стимулирует гликогенолиз и глюконеогенез, поэтому возможны гипергликемия и снижение секреции инсулина. Тиреотоксический криз также сопровождается усилением обмена и нередко гипергликемией. Синдром утренней зари при сахарном диабете означает повышение гликемии перед пробуждением под влиянием ночной секреции гормона роста и утреннего подъёма кортизола, а не гипогликемию.
| Состояние | Основной гормональный механизм | Изменение гликемии | Характерные сопутствующие признаки | Дифференциально-диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Острая первичная надпочечниковая недостаточность | Дефицит кортизола и альдостерона | Гипогликемия, особенно при голодании и стрессе | Гипотензия, дегидратация, гипонатриемия, гиперкалиемия, иногда гиперпигментация | Низкий кортизол, высокий АКТГ; необходима неотложная терапия гидрокортизоном и инфузионными растворами |
| Центральная надпочечниковая недостаточность | Недостаток АКТГ и кортизола при относительном сохранении альдостерона | Гипогликемия возможна | Слабость, анорексия, гипотензия; выраженная гиперкалиемия обычно отсутствует | Низкий кортизол при низком или неадекватно нормальном АКТГ, возможен дефицит других гормонов гипофиза |
| Гипертонический криз при феохромоцитоме | Избыток адреналина и норадреналина | Чаще гипергликемия вследствие катехоламин-индуцированного гликогенолиза | Резкая гипертензия, головная боль, потливость, сердцебиение, тремор | Повышение метанефринов; гипогликемия не является типичным признаком |
| Тиреотоксический криз | Избыток тиреоидных гормонов и усиление катаболизма | Чаще нормо- или гипергликемия | Лихорадка, тахикардия, возбуждение или делирий, рвота, диарея, сердечная недостаточность | ТТГ подавлен, свободные Т4 и Т3 повышены; состояние требует тиреостатической и интенсивной терапии |
| Синдром утренней зари при сахарном диабете | Предутренний подъём гормона роста, кортизола и катехоламинов | Повышение гликемии перед пробуждением | Утренняя гипергликемия без обязательного ночного снижения глюкозы | Оценивается по непрерывному мониторированию или измерениям глюкозы ночью и утром |
| Клинически значимая гипогликемия у ребёнка | Несоответствие поступления, продукции и потребления глюкозы | Снижение плазменной глюкозы с нейрогликопеническими и адренергическими симптомами | Потливость, тремор, раздражительность, сонливость, судороги, нарушение сознания | Требует немедленного измерения глюкозы и поиска причины, включая надпочечниковую недостаточность |
При подозрении на адреналовый криз лечение начинают незамедлительно и не откладывают до получения результатов гормональных исследований. Вводят стрессовую дозу гидрокортизона, восполняют объём циркулирующей крови изотоническим раствором натрия хлорида, а при гипогликемии — раствором глюкозы. После стабилизации уточняют форму заболевания и причину гормонального дефицита. Повторные эпизоды гипогликемии у ребёнка требуют оценки функции коры надпочечников даже при отсутствии выраженной гиперпигментации или электролитных нарушений.