2) остановка в росте (+)
3) тошнота и рвота
4) гипогликемический синдром
Замедление или остановка линейного роста — один из наиболее характерных признаков гиперкортицизма у детей. Избыток кортизола подавляет секрецию гормона роста и образование инсулиноподобного фактора роста 1, снижает пролиферацию хондроцитов в зонах роста и усиливает катаболизм белка. Поэтому ребенок может одновременно прибавлять массу тела и существенно отставать по росту, что особенно подозрительно в сочетании с артериальной гипертензией, лунообразным лицом, центральным ожирением, мышечной слабостью и широкими багровыми стриями.
Для детского возраста сочетание увеличения массы тела с прогрессирующим снижением темпов роста более специфично, чем ожирение само по себе. При конституционально-экзогенном ожирении рост обычно не угнетен, а нередко ускорен; при гиперкортицизме наблюдается несоответствие между массой тела и ростом, возможно замедление костного возраста и задержка полового развития. Тошнота и рвота являются неспецифичными симптомами и чаще рассматриваются в контексте заболеваний желудочно-кишечного тракта или надпочечниковой недостаточности, тогда как избыток кортизола обычно сопровождается гипергликемией и инсулинорезистентностью, а не гипогликемическим синдромом.
Диагноз подтверждают лабораторными признаками автономной гиперсекреции кортизола: повышением свободного кортизола в суточной моче или слюне в позднее вечернее время, утратой физиологического суточного ритма и отсутствием адекватного подавления секреции при дексаметазоновой пробе. После подтверждения гиперкортицизма определяют концентрацию АКТГ, что позволяет разделить заболевание на АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы и выбрать метод визуализации.
| Клиническая или диагностическая характеристика | Гиперкортицизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Темпы роста | Замедление или остановка линейного роста | Один из наиболее важных признаков у ребенка; отражает подавление оси гормон роста — ИФР-1 |
| Масса тела | Центральное ожирение при одновременном снижении ростовой скорости | Помогает отличить гиперкортицизм от простого экзогенно-конституционального ожирения |
| Изменения кожи | Широкие багровые стрии, истончение кожи, легкое образование экхимозов, акне | Связаны с нарушением синтеза коллагена и катаболическим действием кортизола |
| АКТГ-зависимая форма | Болезнь Иценко—Кушинга гипофизарного происхождения или эктопическая секреция АКТГ | АКТГ повышен или неадекватно нормален; дальнейший поиск источника включает МРТ гипофиза и обследование на эктопическую секрецию |
| АКТГ-независимая форма | Кортизол-продуцирующая опухоль или гиперплазия надпочечников | АКТГ подавлен; показано обследование надпочечников, преимущественно с помощью КТ или МРТ |
| Суточный ритм кортизола | Повышение вечернего или ночного уровня при утрате физиологического снижения | Ранний биохимический критерий эндогенного гиперкортицизма |
| Углеводный обмен | Инсулинорезистентность, гипергликемия, иногда стероидный сахарный диабет | Позволяет отличить состояние от заболеваний, сопровождающихся гипогликемией |
У детей наиболее частой причиной гиперкортицизма в целом остается длительная терапия глюкокортикоидами, поэтому необходимо уточнять прием системных, ингаляционных, внутрисуставных и местных препаратов. При подозрении на эндогенный процесс обследование проводят детским эндокринологом с учетом возраста, стадии полового развития и особенностей лабораторных методов. Лечение направлено на устранение источника избытка кортизола: коррекцию медикаментозной терапии, хирургическое удаление гормонально активного очага или специальную медикаментозную терапию. Экзогенные глюкокортикоиды нельзя отменять резко из-за риска острой вторичной надпочечниковой недостаточности.