2) 10
3) 14
4) 16
У девочек с синдромом Шерешевского—Тернера чаще имеется дисгенезия гонад, обусловленная полной или частичной моносомией X, поэтому яичники не обеспечивают достаточную продукцию эстрадиола. Это приводит к гипергонадотропному гипогонадизму: концентрации ФСГ и ЛГ повышены, а самостоятельное развитие молочных желёз и менархе отсутствуют либо выраженно задерживаются. В связи с этим индукцию пубертата обычно начинают примерно в 11–12 лет, и в тестовом задании правильным является возраст 12 лет.
Заместительную терапию начинают с очень низких доз 17β-эстрадиола, предпочтительно трансдермального, постепенно увеличивая дозировку в течение 2–3 лет. Такая схема имитирует физиологическое созревание, способствует развитию молочных желёз, матки и вторичных половых признаков, улучшает минерализацию костей и снижает психосоциальные последствия задержки пубертата. Слишком раннее начало может ускорить закрытие зон роста, тогда как отсрочка до 14–16 лет увеличивает риск низкой минеральной плотности костной ткани и выраженного отставания полового развития.
| Этап | Ориентировочный возраст | Критерии или цель | Тактика |
|---|---|---|---|
| Оценка исходного состояния | До 11–12 лет | Отсутствие телархе, повышенные ФСГ и ЛГ, признаки дисгенезии гонад | Определение кариотипа, оценка роста, костного возраста, УЗИ органов малого таза и факторов риска спонтанного пубертата |
| Начало индукции | Около 12 лет | Нет признаков самостоятельного пубертата или имеется недостаточная функция яичников | Низкие дозы 17β-эстрадиола, чаще трансдермально; продолжение терапии гормоном роста по показаниям |
| Постепенное увеличение дозы | Следующие 18–24 месяца | Формирование телархе и постепенное развитие матки | Пошаговое повышение дозы эстрогена с клиническим контролем и оценкой переносимости |
| Подключение прогестагена | Через 2–3 года от начала эстрогенов или при появлении кровотечения | Достаточная эстрогенизация эндометрия | Циклический либо непрерывный прогестаген для защиты эндометрия |
| Контроль эффективности | На протяжении индукции | Таннеризация, темп роста, костный возраст, минеральная плотность костной ткани | Осмотр, антропометрия, контроль ФСГ/ЛГ и эстрадиола; коррекция схемы лечения |
| Мозаичные варианты кариотипа | Индивидуально | Возможен спонтанный пубертат и, редко, менархе | Наблюдение за динамикой полового развития; заместительная терапия назначается при признаках недостаточности гонад |
Индукция пубертата не является однократным назначением полной заместительной дозы, а представляет собой поэтапное физиологичное созревание. Перед началом лечения необходимо исключить спонтанное половое развитие, особенно при мозаичных формах синдрома. После формирования вторичных половых признаков требуется длительная гормональная терапия до обычного возраста естественной менопаузы, если отсутствуют противопоказания.